什麼是先天性聽力障礙?

聽力障礙是新生兒最常見的先天性缺陷之一。據統計,平均每500個新生兒,就有一人為雙耳重度或極重度聽障,需配戴助聽器,而有2~3人為輕、中度聽障或單耳聽障。高出其他新生兒疾病不少,家長需特別注意。

引起先天性聽力障礙的原因有哪些?

1.非遺傳性:
可能成因有母體曾暴露於致畸胎藥物或病毒感染、懷孕初期子宮內缺氧、胎兒母體循環障礙、新生兒敗血症、黃疸及腦膜炎……等。
2.遺傳性:
自體顯性、隱性及性聯遺傳,其中以自體隱性遺傳為最多,約佔整體90%。

嬰兒無法聽到外界的聲響,未來語言學習上會遭遇困難。

嬰幼兒在兩歲以前,各年齡階段的聽力與語言發展特色大致相同,若孩子沒有下列反應,可能是發展遲緩,需進一步就醫觀察:

  • 出生~2個月

巨大聲音會令他有一些反應或驚嚇到他。
對環境中的各種聲音會感到興趣或厭惡。

  • 2~6個月

聽到你的聲音,即使看不到你,也會有不同的反應或表情。
對一些環境中的聲音表現出興趣。

  • 7~12個月

開始會注意聲音的來源。
開始ㄚㄚ學語,會發出如:ㄇㄚ、ㄅㄚ、ㄉㄚ的聲音,或喜歡對你說話。
可以了解自己的名字及「不要」和「bye-bye」的意思。

  • 1~2歲

可以了解簡單的單字。
可以了解父母的指示。
可以說些簡單言語。

不過,孩童行為容易受到外在環境影響,一旦有任何懷疑,最好至耳科或提供聽力評估服務的機構諮詢,並接受檢查。

耳聲傳射檢查:
將耳塞塞入外耳道並給予變頻刺激音,可用於評估患者外毛細胞殘餘功能,以及篩檢新生兒聽力是否異常。

先天性的聽障兒童大部份都可以靠助聽器來輔助聽力,重度聽障的患者,就可能需要做人工電子耳植入手術。
助聽器原理是將聲音放大後傳送到耳蝸。人工電子耳則可直接取代耳蝸功能,經由麥克風、感應線圈、電極與聲音接收器……等,幫忙將聲音轉換成電流,刺激聽神經。
由於電子耳手術前評估較複雜,電子耳價格又昂貴,家長一定要與醫療團隊持續、密切地溝通、耐心接受多項評估,並在裝設後定期回診,才能確保術後孩子的聽語復健成效。為避免評估誤差,即使重度聽障的兒童,仍要先佩戴助聽器觀察3~6個月,確定效果不佳後才手術。6個月後足以判定孩子的聽損程度,就要儘早做手術,讓孩子早點接受復健。
手術前需要進行周延的耳內與腦部檢查,了解術後可能的復原情況,提前做心理建設。例如:有少數孩童的聽力障礙是腦部病變引起,即使裝電子耳,效果仍有限。或者耳蝸的發育較特殊,可能會提高手術風險。

先天性聽力障礙無法預防,只能及早發現及早治療,新生兒出生後應進行一套完整的檢查,若有先天性聽力障礙,也能盡早配戴助聽器,孩子在語言學習上不至於落後。

術後持續復健,才是人工電子耳的成功關鍵。裝上電子耳後,家長的功課才正要開始。孩子得花1~3個月的時間,定期由聽力師將植入耳內的電極調整到最清晰的位置,並學習辨認跟模仿電子耳傳出來的聲音,同時接受語言治療師矯正發音。

  • 新生兒都有風險(不到1%)

語言學習障礙:
聽力障礙若未妥善治療及復健,會導致兒童語言學習上的障礙,連帶影響社交與人際溝通。