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什麼是膽脂瘤?

膽脂瘤是少數醫學界對這個名字仍存有一些爭議,這名字是這從英文學名翻譯過來的,與「膽脂」毫無關係;疾病名稱雖然有「瘤」字,屬於「良性腫瘤」也不是一般所擔心害怕的「惡性腫瘤」;它卻有可能持續侵犯人體的組織,是一種具有威脅性的疾病。膽脂瘤是一些本該在外部的上皮細胞卻不正常地出現在中耳中,有可能是先天、中耳積水、後天手術、反覆感染等因素所引起,會在中耳發育形成一個會變大的囊狀或袋狀物,外部包著從表皮層剝落的角質,外觀白白亮亮,具有珍珠般的光澤,所以也稱為「珍珠瘤」或「真珠瘤」,日本人稱之為「真珠腫」。
膽脂瘤裡面常有比較難對付的細菌在其中滋生,例如:綠膿桿菌(Pseudomonas aeruginosa)、奇異變形桿菌(Proteus mirabilis)等細菌滋生,會讓袋狀內容物不斷膨脹造成壓力,發炎組織附近容易吸引較多的破骨細胞與細菌所分泌的酵素,使得膽脂瘤能夠造成嚴重的聽骨破壞。若持續傷害抵達內耳時,會造成眩暈及聽覺上的嚴重損失;嚴重甚至會感染到腦膜附近,引起頭痛的症狀,時間一久更有可能造成腦膜炎或腦內膿瘍的可能,雖然並不常見,但會有生命的威脅。

引起膽脂瘤的原因有哪些?

膽脂瘤目前真正形成的機轉目前還是不明,簡單來說,中耳裡面具有黏膜的覆蓋,外耳則是有皮膚的上皮細胞,一旦這些上皮細胞跑到中耳腔內生長,有可能是先天的因素、中耳不斷積水、外科手術等方式引起,這些細胞不正常堆積在中耳不該有的地方,日積月累的就會形成膽脂瘤,例如:反覆感染的「慢性中耳炎」與「耳膜穿孔」都可能是膽脂瘤形成的誘因。因為是感染所引起的發炎反應,耳朵流出的膿液(耳落)會帶有惡臭,當出現這樣的症狀,請務必就醫做進一步的確診。

膽脂症的症狀早期並不明顯,主要是耳朵會流出帶有惡臭的膿液(耳落很臭),有時候並不容易被發現,要等到有其他併發症產生,方才被注意到:

  1. 聽力喪失:首先破壞中耳的三小聽骨造成傳導性的聽力障礙,繼而會破壞內耳的組織造成感音性聽力障礙。
  2. 暈眩:膽脂瘤破壞到影響掌管人體平衡的半規管時,患者會容易出現頭暈目眩的狀況。
  3. 耳後皮下組織膿瘍:因位中耳乳突骨內細菌感染,進而持續感染到皮下組織,引起開放性的傷口,就會形成耳後皮下組織膿瘍。
  4. 顏面神經麻痺:控制顏面運動之顏面神經是經外耳道進入中耳及乳突部,故膽脂瘤有可能在任何部位壓迫到顏面神經,引起顏面神經麻痺造成口角歪斜等症狀。
  5. 顱內併發症:膽脂瘤有可能會破壞中耳內部的組織,繼續向上感染破壞,最終會會引起腦膜炎、腦膿瘍,此時會變得非常棘手。

「膽脂瘤性中耳炎」是一種相當特殊的慢性中耳炎。它的特徵是罹患一段相當長的時間,一開始無任何明顯症狀,甚至有時也不會出現不流膿的情況。直到它開始破壞聽小骨,影響聲音的傳導時,才發現它可能已在耳內安居了數年之久,若是不採取有效的治療,它會由中耳為起點,持續破壞到耳後皮下組織、內耳,嚴重甚至會進入腦膜引起腦部的感染。

中耳、嚴重會影響到內耳、腦部。

膽脂瘤之檢查以耳鏡或顯微鏡、聽力檢查做出初步判定,再以X光檢查、電腦斷層掃描(CT)確定膽脂瘤的入侵區域,替之後的手術做出合理的評估。嚴重時,也要做細菌培養,提供抗生素治療的選擇之用。

一旦長出膽脂瘤,就必須手術或長期追蹤。膽脂瘤的破壞力強,這一類的病人需要「一定」「早一點」來開刀,以防拖延引起併發症。對於膽脂瘤之範圍較廣,恐有手術後膽脂瘤殘留者,或耳膜嚴重下陷有必要先行建立中耳者,部分醫院會建議病人開兩次刀,接受所謂的「階段手術」,第一階段先把膽脂瘤除去,重建新的耳膜。第二階段在六個月後,將新耳膜翻開,審視中耳腔,確定無膽脂瘤殘留,再放入人工聽小骨來重建聽力。手術過後仍要長期追蹤治療。可使用的手術種類甚多,現在也有微創手術可供選擇,可與耳鼻喉專科醫師討論後,選擇適合的手術進行治療。

先天因素的膽脂瘤無法預防,中耳若出現耳膜破裂、中耳積水等狀況,反覆感染所引起慢性中耳炎是膽脂瘤的誘發因子,因此,若中耳出現各種問題應儘速就醫,避免造成膽脂瘤產生。

手術後要配合醫生囑付,避免術後的併發症產生。

膽脂瘤從兒童到老年人都有可能得到。

  1. 聽力喪失:膽指瘤若破壞到三小聽骨會造成傳導性聽力障障,破壞至內耳可能會造成感音性聽力障礙。
  2. 顏面神經麻痺:控制顏面運動之顏面神經是通過中耳的區域,膽脂瘤有可能在這個區域壓迫到顏面神經,造成顏面神經麻痺,引起口角歪斜等症狀。
  3. 顱內併發症:膽脂瘤有可能會破壞中耳的構造進而向上感染,會逐步引起腦膜炎、腦膿瘍,此時會變得非常棘手。