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什麼是血友病？
血友病是一種性聯遺傳疾病，有不同的形態，典型的血友病，是因為基因突變，身體無法產生讓血液凝固的蛋白質，這類型突變位在決定男女性別的X、Y兩染色體的X上，無法生產第八凝血因子的是為A型血友病，缺乏第九凝血因子的為B型血友病，缺乏第十一凝血因子的是C型血友病，A型佔所有患者約80～85％，B型佔15～20％，C型患者少見，症狀也比較輕微。此外還有一種後天性血友病患者，因免疫系統異常破壞了凝血因子的功能，約每百萬人中僅有1～4位。
因為血液凝固有障礙，所以血友病人的症狀就是容易瘀血，難以止血。輕度碰撞常演變成難以收拾的大出血，關節與眼耳鼻是最常出血的部位。需要輸血或輸用病人缺少的凝血因子來阻止症狀的產生。
血友病治療
A型血友病的治療需要補充血漿冷凍沉澱品（Cryoprecipitate）或是第八凝血因子成品，B型血友病患者可補充冷凍血漿以及第九因子成品，通常受傷或出血時需補充數日，如果是後天血友病，則針對引發血友病的疾病做治療。
血友病照護重點
- 日常生活小心跌倒碰撞以免造成出血。
- 使用藥物前務必諮詢醫師，確認藥物是否會妨礙凝血機能。
- 動手術前同樣務必諮詢醫師，確保手術過程及術後復原的安全性。
- 定期運動，促進關節和肌肉強健。
- 到任何地方旅行時都要先查詢血友病中心的地址以及電話，最好要與人同行，才有照應。
血友病進展
- 輕度：凝血因子濃度是常人的5%～30%稱為輕度血友病。一般來說，濃度達30％就可以在拔牙和小型手術後自行止血，大型手術則濃度需要達50％以上。
- 中度：凝血因子濃度只有常人的1%～5%，不常自發性出血，通常在受到創傷時才會出血，但也有部分患者有自發性出血的症狀。
- 重度：凝血因子濃度小於常人的1%，病人會時常發生肌肉及關節出血，約每周出血1～2次且都為自發性出血。
血友病併發症
- 深層出血：深層出血會使患者的四肢腫脹，可能壓迫神經造成麻木以及疼痛。
- 關節損傷：血流入關節腔會造成熱、脹感，由於關節腔是一個封閉空間，隨著腔內壓力升高，也會發生關節僵硬、疼痛，也可能破壞骨頭末端的軟骨，導致關節炎。
血友病常見致病原因
血友病是由基因變異造成，通常這突變發生在決定男女性別的X、Y兩染色體的X上，後天血友病是由於自體免疫產生自體抗體，使第八凝血因子去活性化，會使患者出現大範圍皮下紫斑以及內出血，可能導致病人死亡。
血友病種類
血友病根據缺乏的凝血因子可大略分為三種類型，A型無法生產第八凝血因子，B型血友病缺乏第九凝血因子，C型血友病則是缺乏第十一凝血因子。
血友病好發族群
- 家族遺傳病史
- 自體免疫疾病病人
血友病預防重點
血友病無法預防，罹患血友病後要小心任何可能造成出血的創傷、跌倒等，以免出血一發不可收拾。
血友病診斷方式
血友病的診斷方式是抽血測第八、九因子的活性及抗原，也可以測血液的部分凝血活酵素原時間（APTT），也就是活化部分凝血質所需的時間，正常APTT約40～50秒，只要時間未介於此範圍內即屬異常。
血友病就醫提醒
初期就醫階段，病人和家屬應該知道：
- 對於病人的症狀，醫師認為的診斷是？
- 需要做進一步的檢查？
- 血友病是怎麼得到的？
- 治療方法有哪些可選擇？不治療會怎麼樣？
- 血友病還會繼續惡化？會對身體造成那些問題？
- 生活需要注意那些事情？需要調整飲食或生活習慣？
- 何時要複診或進一步檢查？
已經確診血友病，照顧者應該知道：
- 有那些症狀平常要注意？
- 需要長期服藥？未來有機會減少藥量或停藥？
- 藥物副作用是什麼？服藥要注意哪些事？
- 需要調整飲食或生活習慣？
- 下一次複診或追蹤是什麼時候？
血友病發生部位
血友病的症狀可能遍及全身，但較常出血的部位是關節及七孔（雙眼、雙耳、鼻孔以及嘴巴）。
請注意，並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人，一般表格內建議的治療方法並非絕對不變， 請您務必與醫師充分討論。
