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什麼是全身型膿疱性乾癬？
全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis , 簡稱GPP）是一種嚴重且罕見的自體發炎性疾病（autoinflammatory disease）。病人的皮膚會出現脫皮、紅斑和無菌膿疱的症狀，部分病人是局部發作，少數病人會擴散至全身。病人除外觀受到影響外，還會合併疼痛、搔癢和灼熱感，有些病人還會伴隨出現發燒、發冷和疲勞等全身性症狀。GPP雖然名稱中有癬，並且會出現膿皰病灶，但GPP與感染無關，也不會傳染給其他人。GPP與人體內的介白素IL36異常活化有關，而一般的斑塊性乾癬則是與IL17和IL23相關。
全身型膿疱性乾癬（GPP）的診斷需觀察病人出現的皮膚及全身性症狀，並做組織學、家族病史、病人的個人病史的評估，皮膚切片、抽血等檢查也能增加診斷的準確度。過去針對GPP的治療以症狀療法為主，近年（2022年）新研發的生物製劑則有望幫助GPP的病人更妥善的控制病情並緩和症狀。
全身型膿疱性乾癬症狀
全身型膿疱性乾癬的症狀包括：
- 脫皮
- 皮膚紅斑
- 皮膚出現無菌膿皰
- 發燒或發冷
- 疲勞
- 肌肉無力
- 白血球增加
全身型膿疱性乾癬治療
治療上過去多以症狀治療為主，常用藥物包括A酸、免疫抑制劑和生物製劑。GPP其中一個重要的治療目標為：急性發作管理。根據過往研究顯示，如病人在急性發作時未獲得即時且妥善的治療，可能引起嚴重的併發症，包含敗血症、腎衰竭、心衰竭，甚至死亡 。
近期有一款研發中的生物製劑可以更精準針對疾病機轉進行作用來幫助病人控制病情。研究指出新藥能快速緩解症狀，該藥物目前已在台大、成大和長庚等醫學中心進行恩慈療法，未來有望成為治療全身型膿疱性乾癬（GPP）的新選擇。
※恩慈療法：針對重大疾病且國內無替代藥物可供治療，或經過所有治療方式後仍沒有反應且反覆復發之疾病，或因為治療禁忌可申請使用經科學研究但全球尚未核准上市之實驗用藥物。
全身型膿疱性乾癬照護重點
- 避免摳抓：皮膚的病灶會出現搔癢，病人切記不可任意摳抓，以免引起其他感染性疾病。
- 盡快就醫：全身型膿疱性乾癬（GPP）的病程進展較快，一旦發作就要盡早就醫治療，以免併發高致死率的敗血症。
- 可穿著寬鬆的棉質衣物，有助於降低搔癢等不適。
- 遵照醫師指示使用藥物，勿擅自停藥。
- 類固醇的藥物須遵循醫師指示使用，尤其是GPP容易在停藥後出現反彈或惡化的情形。
疾病發生部位
全身型膿疱性乾癬的症狀主要發生在皮膚。
全身型膿疱性乾癬進展
全身型膿疱性乾癬（GPP）的發作多以急性或亞急性為主，從膿皰出現後會在數日或數周內蔓延到全身且併有全身性症狀如發燒、發冷、肌肉無力或疲勞。一開始的膿皰密集且較小，大量聚集後會形成所謂的膿皰湖（Lake of pus）。嚴重發作會在數天後逐漸緩解，可能在皮膚表面留下紅斑伴隨脫屑。
全身型膿疱性乾癬併發症
敗血症：全身型膿疱性乾癬（GPP）會引起全身嚴重的發炎反應，若未及時治療可能進展為敗血症，進而引發多重器官衰竭。
全身型膿疱性乾癬常見致病原因
全身型膿疱性乾癬（GPP）是一種免疫異常引起的發炎反應，主要是免疫系統中的介白素IL36異常活化導致。IL36的異常則與基因遺傳或後天誘發因子有關，誘發因子包括藥物、壓力、感染和懷孕等。
全身型膿疱性乾癬種類
全身型膿疱性乾癬沒有種類之分。
全身型膿疱性乾癬好發族群
- 自體免疫疾病病人
- 家族遺傳病史者
- 孕婦
全身型膿疱性乾癬預防重點
預防誘發因子有助於降低全身型膿疱性乾癬（GPP）的發作機率：
- 避免感冒或其他感染性疾病。
- 學習調適壓力並維持規律作息。
- 謹慎用藥，如果目前使用的藥物會誘發GPP可與醫師協調換藥或停藥。
- 少吃刺激性飲食，如辛辣物、油炸品等。
全身型膿疱性乾癬診斷方式
診斷上需觀察皮膚及全身性症狀，並評估病人的家族病史。抽血可發現白血球因發炎反應而升高，此外也可做皮膚切片來增加診斷的準確度。
全身型膿疱性乾癬就醫提醒
初期就醫階段，病人和家屬應該知道：
- 對於病人的症狀，醫師認為的診斷是？
- 需要做進一步的檢查？
- 全身型膿疱性乾癬是怎麼得到的？
- 急性發作時治療方法有哪些可選擇？不治療會怎麼樣？
- 全身型膿疱性乾癬還會繼續惡化？會對身體造成那些問題？
- 生活需要注意那些事情？需要調整飲食或生活習慣？
- 何時要複診或進一步檢查？
已經確診全身型膿疱性乾癬，照顧者應該知道：
- 有那些症狀平常要注意？
- 急性發作時該如何正確處置（儘速前往正確科別就醫）？
- 需要長期服藥？未來有機會減少藥量或停藥？
- 藥物副作用是什麼？服藥要注意哪些事？
- 需要調整飲食或生活習慣？
- 下一次複診或追蹤是什麼時候？
請注意，並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人，一般表格內建議的治療方法並非絕對不變， 請您務必與醫師充分討論。
