什麼是聽神經退化?

聽神經退化或聽神經病變是一種可能造成聽力受損的疾病。與老年性聽障不同,此症的病人多以兒童和青少年為主。除了聽力的影響外,聽神經異常影響最大的其實是語言能力,因為完整的聽力需要由內耳毛細胞接收聲音,並讓聽神經處理語言內容,一旦聽神經出現退化或病變,大腦對語言的處理能力下降,連帶使病人的言語交流能力受阻。聽神經退化的原因很多,包括遺傳疾病、免疫疾病、感染疾病(腦膜炎或麻疹),也有些病人找不出致病原因。

診斷上會使用聽性腦幹反應和耳聲傳射測試來評估病人的聽力,此外也會檢測病人的言語感知能力。治療上經常以助聽器和人工耳蝸來做治療,除了改善聽力外,也要做言語的訓練來幫助病人日常溝通。
 

聽神經退化的症狀?

聽神經退化的症狀包括:

  1. 聽力不佳和聽力損失
  2. 難以理解他人說的話
  3. 無法溝通和對話

聽神經退化治療?

聽神經退化和病變大多可以靠助聽器來輔助聽力,症狀嚴重的病人就需要做人工電子耳(人工耳蝸)植入手術。

助聽器的原理是將聲音放大後傳送到耳蝸,人工電子耳則可以直接取代耳蝸功能,經由麥克風、感應線圈、電極與聲音接收器等,幫忙將聲音轉換成電流,刺激聽神經。由於電子耳的手術前評估比較複雜,電子耳價格又昂貴,家長一定要與醫療團隊持續、密切地溝通、耐心接受多項評估,並且在裝設後定期回診,才能確保手術後孩子的聽語復健成效。此外由於語言能力下降,盡早做相關的語言訓練有助於言語發展,家長與病童不可輕易放棄,有些個案在訓練後進步神速,甚至能開口說話。
 

聽神經退化如何照護?

手術後復健是人工電子耳的成功關鍵。裝上電子耳後,孩子得花1~3個月的時間定期由聽力師將植入耳內的電極調整到最清晰的位置,並且學習辨認跟模仿電子耳傳出來的聲音,同時也要接受語言治療師矯正發音。

聽神經退化發生部位

聽神經退化主要發生在耳朵。

聽神經退化如何發展?

聽神經退化和病變是漸進式的,極少數的兒童會在1~2年內好轉且語言能力逐漸回復正常。但大多數的病童病況會持續發展,家長可能會發現孩子出現有聽沒有懂的狀況,其實病人是可以聽到聲音的,但是進入耳朵後由於識別能力受到影響,因此無法理解他人說的內容。

聽神經退化併發症?

聽神經退化或病變不一定會耳聾,真正影響最大的是病人的語言能力。由於溝通受到阻礙,病人的社交能力下降,甚至對病人的心理帶來負面影響造成憂鬱、焦慮等情緒。

聽神經退化的致病原因?

聽神經退化的致病因子包括:

  1. 遺傳疾病
  2. 自體免疫疾病
  3. 感染性疾病,例如腦膜炎和麻疹
  4. 先天性,找不出特殊原因
  5. 早產兒、發生黃疸的新生兒也有較高的風險

聽神經退化的種類?

聽神經退化沒有種類之分。

這些人容易得到聽神經退化

  • 此症的高風險群以兒童和青少年為主

聽神經退化如何預防?

聽神經退化無法有效預防。

聽神經退化診斷方式?

診斷方式包括問診、症狀觀察、耳鏡檢查、聽力檢查、腦幹聽性反應檢查、核磁共振、耳聲傳射檢查以及電腦斷層掃瞄等方法。

聽神經退化就醫前提醒?

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 聽神經退化是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

已經確診聽神經退化,照顧者應該知道:

  • 病人目前在聽神經退化的哪一個階段?
  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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