先天性聽力障礙

• 無法聽到聲音：嬰幼兒會出現無法聽到外界的聲響，未來語言學習上會遭遇困難。

先天性的聽障兒童大部份都可以靠助聽器來輔助聽力，重度聽障的病人，就可能需要做人工電子耳植入手術。

助聽器原理是將聲音放大後傳送到耳蝸，協助耳蝸產生神經訊號傳回大腦。耳蝸是人體負責生蒐集聲音刺激後將這些聲音轉為神經電訊號，透過聽神經傳導到大腦，完成聲音的解讀。

人工電子耳則可以直接取代耳蝸功能，經由麥克風、感應線圈、電極與聲音接收器等，幫忙將聲音轉換成電流，刺激聽神經。
由於電子耳手術前評估比較複雜，電子耳價格又昂貴，家長一定要與醫療團隊持續、密切地溝通、耐心接受多項評估，並在裝設後定期回診，才能確保術後孩子的聽語復健成效。為避免評估誤差，即使重度聽障的兒童，仍要先佩戴助聽器觀察3～6個月，確定效果不佳後才手術。6個月後足以判定孩子的聽損程度，就要儘早做手術，讓孩子早點接受復健。

手術前需要進行周延的耳內與腦部檢查，了解術後可能的復原情況，提前做心理建設。例如：有少數孩童的聽力障礙是腦部病變引起，即使裝電子耳，效果仍有限。或者耳蝸的發育較特殊，可能會提高手術風險。

• 持續復健：術後持續復健，才是人工電子耳的成功關鍵。裝上電子耳後，家長的功課才正要開始。孩子得花1～3個月的時間，定期由聽力師將植入耳內的電極調整到最清晰的位置，並學習辨認跟模仿電子耳傳出來的聲音，同時接受語言治療師矯正發音。

嬰幼兒在2歲以前，各年齡階段的聽力與語言發展特色大致相同，如果孩子沒有下列反應，可能是發展遲緩，需進一步就醫觀察：

• 出生～2個月

巨大聲音會令他有一些反應或驚嚇到他。
對環境中的各種聲音會感到興趣或厭惡。

• 2～6個月

聽到你的聲音，即使看不到你，也會有不同的反應或表情。
對一些環境中的聲音表現出興趣。

• 7～12個月

開始會注意聲音的來源。
開始ㄚㄚ學語，會發出例如：ㄇㄚ、ㄅㄚ、ㄉㄚ的聲音，或喜歡對你說話。
可以了解自己的名字及「不要」和「bye-bye」的意思。

• 1～2歲

可以了解簡單的單字。
可以了解父母的指示。
可以說些簡單言語。

不過，孩童行為容易受到外在環境影響，一旦有任何懷疑，最好到耳科或提供聽力評估服務的機構諮詢，並接受檢查。

• 語言學習障礙：聽力障礙如果沒有妥善治療及復健，會導致兒童語言學習上的障礙，連帶影響社交與人際溝通。

1. 非遺傳性：可能母體曾暴露在容易導致胎兒畸形的藥物，或病毒感染、懷孕初期子宮內缺氧、胎兒在母體中出現血液循環的問題、新生兒敗血症、黃疸及腦膜炎等。
2. 遺傳性：自體顯性、隱性和性聯遺傳，其中的性聯跟性別遺傳有關，對於男女族群有影響。其中以自體隱性遺傳最多，約佔整體90%。

• 新生兒都有風險（不到1%）

• 出生後完整檢查：先天性聽力障礙無法預防，只能及早發現、及早治療，新生兒出生後應進行一套完整的檢查。
• 儘早配戴助聽器：若有先天性聽力障礙，也能儘早配戴助聽器，孩子在語言學習上不至於落後。

耳聲傳射檢查：主要是檢查新生兒的聽力，將耳塞塞入外耳道並給予變頻刺激音，可用於評估病人完整聽覺功能的檢查，觀察聽力相關細胞的受損情況，評估未來改善與修復的機會。

初期就醫階段，病人和家屬應該知道：

• 對於病人的症狀，醫師認為的診斷是？
• 需要做進一步的檢查嗎？
• 先天性聽力障礙是怎麼得到的？
• 治療方法有哪些可選擇？不治療會怎麼樣？
• 先天性聽力障礙還會繼續惡化？會對身體造成那些問題？
• 生活需要注意那些事情？
• 何時要複診或進一步檢查？

已經確診先天性聽力障礙，照顧者應該知道：

• 有那些症狀平常要注意？
• 下一次複診或追蹤是什麼時候？

耳朵

• 耳鼻喉科 找醫院

• 衛生福利部國民健康署衛教文章：嬰幼兒聽力缺損之危險因子
• 財團法人中華民國聽障人協會衛教文章：聽障成因及種類
• 台北榮民總醫院衛教文章：新生兒傳導性聽力障礙
• 永和耕莘醫院衛教文章：別讓寶寶聽力輸在起跑點
• 高醫醫訊：新生兒聽力篩檢的重要