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什麼是吉伯特氏症?
吉伯特氏症是一種良性家族遺傳疾病,病人血液中的膽紅素升高,會出現輕度黃疸的症狀。此疾病異明很多,又有稱為青年性間歇性黃痘(Icterus Intermittent Juvenilis)、家族性非溶血性膽紅素血症 (Familial non-hemolytic Jaundice)、遺傳性非溶血性膾紅素血症(Hereditary non-hemolytic Bilirubinemia)、本態性肝機能不全(Constitutional Hepatic Dysfunction)、體質性肝機能障礙(Constitutional Hepatic Dysfunction)、體質性高膽紅素血症(Constitutional Hyperbilirubinemia)和幼年型間歇性黃疸症 (Juvenile Intermittent Icterus)等等。
吉伯特氏症的診斷需要排除其他肝臟系統的疾病,因此常規的肝功能檢查、膽紅素試驗和血液常規檢查都有其必要性。當確診吉伯特氏症後,不需過度擔心,此疾病並不會對病人的肝臟功能帶來任何損害,因此也不需多做治療,只要長期追蹤即可。
吉伯特氏症治療
吉伯特氏症不需要治療,血液中的膽紅素水平可能會隨著時間而改變,病人偶爾會出現黃疸但通常會自行痊癒,不會有任何不良影響。
吉伯特氏症照護重點
- 在看醫生時需告知有吉伯特氏症,讓醫師在使用藥物上有參考依據。
- 健康生活規律飲食,不隨意節食可降低黃疸發生率。
- 學習釋放壓力,適度運動有利身體健康。
疾病發生部位
吉伯特氏症可能會出現全身性症狀,但通常不嚴重。
吉伯特氏症發展
吉伯特氏症目前統計指出約有4成病人體內紅血球存活的時間較短,卻找不出溶血原因,且溶血的狀況不足以解釋間接膽紅素上升的原因,部分研究指出這症候群主要是肝臟細胞裡膽紅素葡萄糖醛酸基轉移酵素含量較少,或者作用力不足,使得血清中的未結合型膽紅素清除速率較差引起,但並不會對器官尤其是肝臟造成傷害。
吉伯特氏症併發症
吉伯特氏症導致膽紅素升高的酵素可能會增強某些藥物的副作用,在使用藥物前最好先諮詢醫師,例如Irinotecan。
吉伯特氏症常見致病原因
吉伯特氏症是由於基因異常造成隱性遺傳,主要的異常基因為UGT-1A1。男性發生的機率高於女性,但女性的膽紅素值比男性低,因此可能低估此症在女性間的流行率。
吉伯特氏症種類
吉伯特氏症沒有種類之分。
吉伯特氏症好發族群
- 基因異常者
- 家族遺傳病史者
吉伯特氏症預防重點
吉伯特氏症為遺傳疾病,無法預防。
吉伯特氏症診斷方式
- 肝功能檢測:抽血檢查肝功能相關的項目,包括:白蛋白、球蛋白、膽紅素、血小板和凝血時間。並且檢查血液中的抗原抗體反應,得知病人是否感染B型肝炎病毒或C型肝炎病毒。
吉伯特氏症就醫提醒
初期就醫階段,病人和家屬應該知道:
- 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
- 需要做進一步的檢查?
- 吉伯特氏症是怎麼得到的?
- 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
- 吉伯特氏症還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
- 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
- 何時要複診或進一步檢查?
已經確診吉伯特氏症,照顧者應該知道:
- 有那些症狀平常要注意?
- 需要調整飲食或生活習慣?
- 下一次複診或追蹤是什麼時候?
請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。