什麼是毛孔性紅糠疹?

毛孔性紅糠疹是一種罕見皮膚病,主要症狀為毛孔性丘疹和毛孔角化,病人的皮膚上會出現紅色且會剝落的斑塊,合併有搔癢和皮膚變厚。最常出現的部位包括手肘、膝蓋、手掌、腳掌和腳踝,斑塊最終可能擴散至全身。

毛孔性紅糠疹的成因尚不清楚,有部分病例可能由遺傳引起,此外也有少數研究認為毛孔性紅糠疹可能與人體處理維生素A的過程發生問題而引起。毛孔性紅糠疹目前是根據英國的St. John醫院在1952年到1972年間研究紅糠疹病人的病程再加上HIV感染後,將此症分為6型,其中第2、4、5型具遺傳性,為體染色體顯性遺傳。毛孔性紅糠疹可以用藥物治療,包括外用的角質溶解劑、類固醇藥膏、口服A酸和免疫抑制劑等,但因為病程反覆,需要花較長時間治療。

毛孔性紅糠疹症狀

毛孔性紅糠疹症狀包括:

  • 境界分明的紅色脫屑斑塊
  • 毛孔一致性角化丘疹,常出現在膝蓋、手肘、手背、手指及腳趾背面
  • 掌蹠角化
  • 指甲變厚且脆弱,指甲表面不透明

毛孔性紅糠疹治療

毛孔性紅糠疹無法治癒,且部分病人會隨著時間自然痊癒,治療只能幫助緩解症狀,常用藥物包括外用的角質溶解劑、類固醇藥膏、口服A酸和免疫抑制劑等,如果藥物效果較有限可改用紫外線光療。

毛孔性紅糠疹照護重點

毛孔性紅糠疹因為無法治癒,且治療效果因人而異,因此也有許多病人選擇不治療待自然痊癒,日常生活中則要注意皮膚的清潔護理與防曬。

防曬迷思:防曬品的係數不是愈高愈好。防曬係數再高,效果的增加有限,甚至還會造成皮膚負擔。

防曬係數是以不躲太陽.不遮身體為前提,來定義它的防曬效能,長達10個小時都處在豔陽下,得選擇SPF40~50的防曬品,有遮陽的設備,則防曬係數,可下修到SPF30。

疾病發生部位

毛孔性紅糠疹的症狀主要發生在皮膚,其中又以手肘、膝蓋、手掌、腳掌及腳踝為主。

毛孔性紅糠疹進展

第一型:成年發生典型

  • 毛孔一致性角化丘疹聚合形成紅色脫屑斑塊,從頭部向下擴散,發病後2~3個月形成紅皮症(一種全身性的皮膚異常,90%的皮膚表皮出現發紅、搔癢、乾燥和脫屑),好發年齡為40~60歲,約8成病人會在3年內自行痊癒,少部分病人會合併惡性腫瘤。

第二型:成年發生非典型

  • 臨床症狀可發現毛孔性丘疹,但有時也會以板狀脫屑或濕疹樣病灶的方式表現,出現紅皮症的機率較低,約2成病人會在3年內自行痊癒。

第三型:青少年典型

  • 好發於5~10歲,症狀與第一型相同,約1~2年自行痊癒。

第四型:青少年侷限型

  • 好發於兒童時期,病人手肘及膝蓋有境界分明的紅色斑塊和毛孔角化,頭皮和四肢也可能出現脫屑性紅斑,併有明顯的掌蹠角化,部分病人會在青春期後逐漸痊癒。

第五型:青少年非典型

  • 第五型好發於幼兒期,出生沒多久就出現過度角化和紅斑,且預後較差自行痊癒機率很低。

第六型:HIV關聯型

  • 此類型與HIV感染有關,治療難度高。

毛孔性紅糠疹併發症

毛孔性紅糠疹的症狀大多會隨著時間減輕,不會出現太嚴重併發症,但少數病人可能會併發眼瞼外翻或口腔內壁潰瘍。此外,毛孔性紅糠疹可能會造成皮膚角化症,使病人的手掌和腳底皮膚變厚。

毛孔性紅糠疹常見致病原因

毛孔性紅糠疹的成因不明,目前已知的可能因素包括遺傳(CARD14變異)和HIV感染。

毛孔性紅糠疹種類

毛孔性紅糠疹根據病程和發病年齡可分成六種類型,詳細內容可參考症狀中的說明。

毛孔性紅糠疹好發族群

  • 家族遺傳病史者
  • HIV感染者

毛孔性紅糠疹預防重點

毛孔性紅糠疹由於成因不明,因此難以預防。

毛孔性紅糠疹診斷方式

毛孔性紅糠疹的診斷方法包括症狀檢查和皮膚活檢,醫師會取皮膚組織樣本在顯微鏡下觀察,需要先排除其他疾病如銀屑病或脂漏性皮膚炎

毛孔性紅糠疹就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 毛孔性紅糠疹是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 毛孔性紅糠疹還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

 

已經確診毛孔性紅糠疹,照顧者應該知道:

  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

看診科別

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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