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什麼是耳硬化症？
耳硬化症是一種遺傳性疾病，發生率約為兩萬分之一，好發於白種人。主要症狀為漸進性的聽力喪失、耳鳴和暈眩，耳硬化症的致病機轉是病人中耳的聽小骨和內耳交接處骨質增生，進而影響病人聽力，單側或雙側都可能發生。
耳硬化症可在理學檢查中發現，有時也會使用影像學診斷，包括X光或電腦斷層。治療的方式根據病人聽力損失的情況而定，如果只是輕微的聽力損失，只要長期追蹤即可，如果聽力損失較嚴重可以使用手術治療，手術是在硬化的蹬骨足板上鑽洞，置入活塞取代聽小骨的功能。無法或不願意動手術的病人可以用助聽器輔助改善症狀。
耳硬化症症狀
耳硬化症的主要症狀為漸進性的聽力損失，聽力損失可能發生在單耳或雙耳，合併症狀則有耳鳴和暈眩。
耳硬化症治療
如果病人只有輕微的聽力損失，只要長期追蹤即可。較嚴重的聽力損失則可採以下幾種治療手段。
- 手術治療：最常使用的手術為蹬骨切除術，醫師會在硬化的蹬骨足板上鑽洞，並置入活塞補綴物來取代硬化的聽小骨功能，使聲音能經由正常路徑傳入內耳。手術有低機率出現併發症，大多是暫時性的聽覺過度敏感、耳鳴、暈眩、聽覺喪失或顏面神經麻痺等。
- 助聽器：針對不願使用手術或無法接受手術的病人，配戴助聽器可改善症狀。
- 藥物治療：有部分研究發現可使用氟化鈉來治療耳硬化症，但其功效還需更多實驗來證明。
耳硬化症照護重點
耳硬化症需盡早發現盡早給予治療，以免病人因為聽力損失影響溝通，進而影響社交和生活品質。
疾病發生部位
耳硬化症的症狀主要發生在耳朵。
耳硬化症進展
大部分的耳硬化症病人會在20～30歲左右發病，並出現漸進式的聽力喪失，一開始會聽不見低頻的聲音，病人的語言辨識能力還能維持正常，隨著時間推進聽力會慢慢退化，如果侵犯到內耳，則聽力損失的情況會更嚴重。
耳硬化症併發症
- 感音性聽力損失：當耳硬化症侵犯到卵圓窗或耳蝸就可能造成感音性聽力損失，會有響音重振現象，意即低音聽不清楚且對較大的聲音耐受性差。
耳硬化症常見致病原因
耳硬化症是因為中耳的聽小骨和內耳交接處的骨質增生所引起，具遺傳性，但母子都有的情況並不常見。耳硬化症較好發於白種人，女性病人略多於男性。
耳硬化症種類
耳硬化症沒有種類之分。
這些人容易得到耳硬化症！
- 家族遺傳病史者
- 白種人
- 女性
耳硬化症預防重點
耳硬化症主要由遺傳引起，故無法預防。
耳硬化症診斷方式
耳硬化症透過理學檢查就能確診，有時會合併影像學檢查如X光和電腦斷層，藉此排除其他耳朵疾病。
耳硬化症就醫提醒
初期就醫階段，病人和家屬應該知道：
- 對於病人的症狀，醫師認為的診斷是？
- 需要做進一步的檢查？
- 耳硬化症是怎麼得到的？
- 治療方法有哪些可選擇？不治療會怎麼樣？
- 耳硬化症還會繼續惡化？會對身體造成那些問題？
- 生活需要注意那些事情？需要調整飲食或生活習慣？
- 何時要複診或進一步檢查？
已經確診耳硬化症，照顧者應該知道：
- 有那些症狀平常要注意？
- 需要長期服藥？未來有機會減少藥量或停藥？
- 藥物副作用是什麼？服藥要注意哪些事？
- 需要調整飲食或生活習慣？
- 下一次複診或追蹤是什麼時候？
請注意，並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人，一般表格內建議的治療方法並非絕對不變， 請您務必與醫師充分討論。
