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什麼是多發性硬化症?
多發性硬化症是一種免疫系統相關的疾病,本來攻擊外來細菌和病毒為主的免疫細胞轉而攻擊自身的神經細胞,導致神經系統產生病變。人體的神經細胞有許多樹枝狀的神經纖維,這些纖維就如錯縱複雜的電線般,在人體的中樞神經系統中形成複雜的網絡。在這些神經纖維的外面包裹著一層叫「髓鞘」的物質,髓鞘就像是電線的塑膠皮一樣,可以讓不同的電線不致發生短路,還能加速人體神經訊號的傳導。如果髓鞘被破壞後,人體神經訊號的傳導就會變慢甚至停止。
多發性硬化症是中樞神經系統中產生大小不一的塊狀髓鞘脫失,因此產生臨床症狀。所謂「硬化」指的是這些髓鞘脫失的區域在組織修復的過程時產生的疤痕組織而讓該處出現變硬的狀況。這些硬塊可能會有好幾個,也有可能會繼續產生新的硬塊,所以使用「多發性」描述,據此得名「多發性硬化症」。
多發性硬化症病患會有哪些症狀呢?
此病的症狀視其所影響的神經組織而定:發生在視神經,就會影響視力;侵犯小腦,會讓人肢體不協調、失去平衡感,走路容易跌倒;如果影響大腦,可能有失智、失語等現象;發生在脊髓,可能肢體無力,甚至接近癱瘓。這些症狀因患者而異,嚴重程度也會不盡相同
可能出現的症狀大略如下:
多發性硬化症要如何治療呢?
治療主要分兩方面來進行,一為延緩多發性硬化症的惡化,另一為就目前病人的症狀予以治療。
- 減緩病程發展:
- 乙型干擾素(beta interferons):干擾素是體內對外來刺激反應產生出來的蛋白質。乙型干擾素傾向於使免疫系統平靜下來, 乙型干擾素可降低復發的頻率,延長發作與發作之間的時間,減輕發作時的嚴重度。上述的各種效果,都可以減少累積的傷害。干擾素並不會使得已造成的殘障好起來。干擾素只是讓病情穩定下來而已。許多復發型的多發性硬化症患者,不需立即使用干擾素;因為他們可能本身的病程就相當穩定,沒必要花這筆錢以及承受可能的副作用。發作次數頻繁的患者才需要使用此藥。
- Glatiramer acetate (Copaxone):部分復發型的多發性硬化症患者,因為副作用太嚴重或效果不彰,而需要「非干擾素」的治療方式,就可考慮使用此藥物。需要天皮下注射,可減少發作的頻率,並且可能減少核磁共振(磁振造影)上看到的異常數目。缺點藥價昂貴,是否需要使用這藥物需要和主治醫師充分討論再下決定。
- 其它免疫抑制劑:利用免疫抑制劑來降低免疫功能,以減少髓鞘的傷害。此類藥品有Azathioprine,Cyclophosphamide, Methotrexate Cyclosporin, 需注意副作用。
- 症狀治療:
症狀的處理,一直是多發性硬化症處置的主幹。多發性硬化症的症狀,可分為腦與脊髓內脫髓鞘直接引起的,與不是脫髓鞘直接引起的。疾病本身引起的症狀稱為原發性症狀 (primary symptoms),例如管運動的部位喪失髓鞘,引起沒有力氣。管協調平衡的部位喪失髓鞘,造成動作不協調。管感覺的部位喪失髓鞘,造成麻、痛、燒灼、或癢等感學症狀。
不難想像,這些症狀的組合多不勝數,也難怪沒有兩位多發性硬化症患者的症狀是一模一樣的。真正要處理多發性硬化症,應該還要處理其症狀,增進身體的功能、與改善生活品質。
- 復發時之治療
類固醇藥物,包括:Solu-Medrol(methyl-prednisolone)、Decadron (dexamethasone)、prednisolone等,仍用於多發性硬化症的急性發作使用。它們對多發性硬化症狀本身沒什麼影響,減少發炎可以使得神經功能較快速的復原。類固醇療效可能很明顯,需依病人的情況斟酌使用。最好不要持續很長一段時間使用類固醇,因為這些藥物都有會帶來一定程度的副作用。
得到多發性硬化症後,應該要怎樣保養呢?
病人應注意情緒的穩定,培養一些嗜好,並儘量抱持著樂觀態度。這樣才能享受更豐富的生活,更容易感受症狀改善或控制。
多發性硬化症是如何發展的呢?
- 復發緩解型 (Relapsing-remitting): 此型的特徵是反覆急性的發作,發作之後部分患者完全復原,部分患者殘存某種程度的病徵。兩次發作中間,不會有疾病的進展。
- 原發進展型 (Primary progressive):一開始得病就逐漸惡化,不會暫停,也不會好轉。
- 次發進展型 (Secondary progressive):一開始是復發緩解型,後來轉變成持續惡化,急性發作較不明顯。
即使是所謂「進展型」,常常在到達某種程度後就不再進展。所以治療的目標,需盡早阻止病程的進展
引起多發性硬化症的原因有哪些?
一般認為是一種自體免疫疾病,免疫系統錯把髓鞘當成外來物質而加以破壞。個人體質、環境與病毒都有可能促成這種免疫反應;到目前為止,醫學界還找不出那一種病毒可確定為此病的元凶。
這些人得到多發性硬化症機率很高!
多發性硬化症好發25歲至35歲之間的女性,女比男約1.7:1,亞洲區的資料顯示女男比甚至高達3.8:1。盛行率依區域不同,較高緯度的地區盛行率及發生率均較高;亞洲的盛行率則很低。臺灣即位在低盛行率地區。
多發性硬化症要如何診斷呢?
多發性硬化症的診斷基於臨床病史及檢查,顯示神經系統中有多次多處的病灶,在排除其他的診斷後,才做多發性硬化症的診斷。有許多實驗室的檢查可幫助診斷,例如腦及脊髓之核磁共振圖,脊髓液檢查,電生理檢查(誘發電位)等。
疾病發生部位
腦、神經系統
請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。