什麼是史蒂芬強森症候群?

史蒂芬強森症候群(SJS)是一種嚴重的藥物過敏,以下行文會用SJS簡稱。當患者在吃、抹或施打特定藥物後,體內的免疫系統對藥物產生防禦或是攻擊反應,SJS的症狀包括皮膚起泡、口腔潰爛、結膜紅腫、會陰部或肛門糜爛,嚴重時表皮剝離,皮膚剝落超過30%就稱為毒性表皮溶解症,就像大規模燙傷,需住進燙傷中心,甚至可能發生急性肝炎或急性腎炎,嚴重會出現肝衰竭或腎衰竭。

SJS的成因尚未明確,目前的研究發現約有一百多種藥物會引起SJS,我國SJS的發生率是歐美的2~3倍,除了因為體質差異外,跟國人愛吃藥、藥物濫用有關,尤其同時服用多種不同藥物,引發SJS的機率可能會上升。

史蒂芬強森症候群症狀

  1. 前驅症狀:包括發燒、倦怠、喉嚨痛、關節痛、結膜炎以及皮膚發紅,症狀與感冒類似。
  2. 急性期:發燒會持續,口腔以及生殖器黏膜開始受損,皮膚出現錢幣大小的靶心狀紅疹,此時若不治療,紅斑會融合在一起,並形成大水泡,之後會造成表皮脫離,如果表皮脫落超過30%即為毒性表皮溶解,死亡率約為30%~50%之間。
     

史蒂芬強森症候群治療

治療的第一步是停藥,之後會採取支持性療法,如果症狀已發展至TEN,則比照燒燙傷治療原則,給予水分及營養補充、眼睛照護、控制感染與其他症狀治療,SJS目前沒有特效藥,有部分研究指出類固醇可控制過敏反應,但使用上仍有爭議。

史蒂芬強森症候群照護重點

當治療完成後,表皮的損傷復原大約需要3周,黏膜潰爛則需要2周以上,這段時間要注意清潔,防止感染,康復後患者要切記不要再誤食致病藥物,以免再次發作。

史蒂芬強森症候群進展

患者在第一次吃某種藥物後,大約在兩周左右SJS發作。初期的症狀有喉嚨痛、嘴巴麻、口腔潰爛、有點發燒,因為跟感冒症狀相似,所以病人可能不曉得是藥物過敏,繼續吃藥,2~3天過後,部分患者會起紅疹以及水泡等典型SJS症狀,表皮會開始脫落,造成嚴重併發症。

過去曾有患者在SJS痊癒後,又誤食致病藥物,此時病情發作會更迅速,可能一天就出現一系列相關症狀。

史蒂芬強森症候群併發症

  • 毒性表皮溶解症(Toxic Epidermal Necrolysis,TEN):當患者表皮脫落達30%以上時即為毒性表皮溶解症(TEN),TEN的症狀相當於大規模的燙傷,會造成電解質失衡、器官衰竭、敗血性休克甚至死亡。患者幸運存活後,還是可能要面臨許多長期後遺症,例如視力受損、失明、腎功能不良甚至終生洗腎。

史蒂芬強森症候群常見致病成因

目前研究出指出以下藥物易引發SJS:

  1. 非類固醇抗發炎藥
  2. 癲癇藥物
  3. 降尿酸藥物
  4. 磺胺類藥物

史蒂芬強森症候群種類

SJS根據表皮脫落的範圍又可以細分成SJS(10%以下)、重疊症候群(10%以上,30%以下)以及TEN(30%以上)。

史蒂芬強森症候群好發族群

常吃藥、濫用藥物的人都是SJS的高風險群。

史蒂芬強森症候群預防重點

SJS目前沒有有效的預防方式,只能建議民眾不要濫用藥物,只有真正身體有病痛的情況下再遵照醫師囑咐服藥。

史蒂芬強森症候群診斷方式

  1. 病史、症狀觀察:醫師會先根據病史判斷患者可能服用的藥物,並觀察患者症狀。
  2. 皮膚檢體:採取皮膚樣本進行實驗室檢查,可排除其他疾病。
  3. 影像學檢查:用於確認患者是否出現併發症(例如肺炎)。
  4. 驗血:確認患者是否可能感染其他病菌。

史蒂芬強森症候群就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 史蒂芬強森症候群是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 史蒂芬強森症候群還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

 

已經確診史蒂芬強森症候群,照顧者應該知道:

  • 病人目前處於史蒂芬強森症候群的哪一個階段?
  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

疾病發生部位

史蒂芬強森症候群症狀發生的部位遍及患者全身。

看診科別

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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