什麼是嗜鉻細胞瘤?

嗜鉻細胞位於人體的腎上腺髓質、副交感神經節和交感神經節,當這些區域的嗜鉻細胞生成腫瘤時,人體會分泌大量兒茶酚胺(包括正腎上腺素、腎上腺素或多巴胺),典型的症狀包括陣發性頭痛、心跳加快和出汗。此外高血壓也是常見症狀,其他合併症狀包括心悸、臉色蒼白、呼吸困難和全身無力等。

嗜鉻細胞瘤雖然是良性腫瘤,卻對人體的危害甚巨,併發症大多與高血壓有關,包括中風、腎衰竭和心臟疾病等。嗜鉻細胞瘤的高風險群為20~50歲成年人,發生原因大多不明,約有4成的病人有家族遺傳病史,治療部分需合併降血壓藥物和手術切除雙管齊下,大部分病人在治療後症狀就可緩解。

嗜鉻細胞瘤症狀

嗜鉻細胞瘤會出現全身性症狀,包括:

  1. 高血壓:人體大量釋出兒茶酚胺,病人會出現持續性或陣發性高血壓,加快心跳,引發代謝問題,使病人盜汗和頭痛。
  2. 合併症狀:顫抖、臉色蒼白、呼吸困難、全身無力和恐慌。
  3. 罕見症狀:焦慮、便祕、體重減輕、胰島素阻抗和血糖上升等。

嗜鉻細胞瘤治療

  1. 藥物:常用藥物包括β受體阻斷劑、離子阻斷劑、利尿劑以及血管收縮素轉換酶抑制劑等,用於降低病人血壓。
  2. 手術治療:手術是最主要的治療方法,通常只要將腫瘤切除高血壓就會痊癒。

嗜鉻細胞瘤照護重點

以下幾點事項可能使症狀加重,請病人多注意。

  • 過度勞動和過量運動
  • 焦慮或壓力
  • 酪胺酸食物可能使症狀惡化(常見包括起司、啤酒、巧克力、柑橘類以及醃漬肉等)
  • 興奮劑(安非他命、古柯鹼)會使症狀急遽惡化

疾病發生部位

嗜鉻細胞瘤會出現全身性症狀。

嗜鉻細胞瘤進展

嗜鉻細胞在胚胎期的分布多與交感神經節有關,當胚胎發育成熟後,嗜鉻細胞退化並形成腎上腺髓質,因此嗜鉻細胞瘤出現的位置大多在腎上腺髓質或交感神經節上。嗜鉻細胞瘤會持續或間斷性地釋放大量兒茶酚胺,引起陣發性或持續性的高血壓和代謝紊亂,急性發作時病人血壓會突然飆升,出現頭痛、心跳加快、噁心和視力模糊等症狀。
 

嗜鉻細胞瘤併發症

嗜鉻細胞瘤的併發症多由高血壓引起,包括中風、腎臟衰竭、心臟病和眼部神經問題,如果腫瘤惡性癌變(機率約10%),就可能出現遠端轉移,最常見的轉移部位包括淋巴系統、骨骼、肝臟和肺部。

嗜鉻細胞瘤常見致病原因

嗜鉻細胞瘤非常罕見,每百萬人僅有2~8例,目前對於此症的病因尚未明瞭,研究指出風險族群為20~50歲成年人,男女發生比率相同,有4成的病人有家族病史。

嗜鉻細胞瘤種類

嗜鉻細胞瘤沒有種類之分。

嗜鉻細胞瘤好發族群

家族遺傳病史者

嗜鉻細胞瘤預防重點

由於成因不明,嗜鉻細胞瘤無法預防。

嗜鉻細胞瘤診斷方式

  1. 血壓測量:高血壓是最常見的症狀,因此量測病人的血壓非常重要。
  2. 抽血檢測及24小時尿液:量測病人體內的兒茶酚胺(腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺)及其代謝產物(變腎上腺素、香莢杏仁酸)是否升高。
  3. 影像學檢查:包括電腦斷層及磁振造影,用來尋找病人的腫瘤位置。

嗜鉻細胞瘤就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 嗜鉻細胞瘤是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 嗜鉻細胞瘤還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?


已經確診嗜鉻細胞瘤,照顧者應該知道:

  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

看診科別

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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