什麼是糙皮病?

糙皮病又可稱為癩皮病或是菸鹼素缺乏症,菸鹼素也就是所謂的維生素B3,是維生素B群之一,也是人體必需的13種維生素之一。糙皮病由於人體缺乏菸鹼素所引起,大多數的已開發國家因為糧食調件優渥,糙皮病的病人非常少,好發於經濟條件較落後的開發中國家。

糙皮病的典型症狀統稱為3D,分別是Diarrhea(腹瀉)、Dermatitis(皮疹)和Dementia(癡呆),皮疹多分布在臉、嘴唇和手腳,有些病人會在頸部周圍出現皮疹,又可稱為Casal Necklace。其餘的合併症狀則有皮膚發癢、易怒、頭痛、食慾不振、噁心、嘔吐、焦慮和方向感喪失等。

糙皮病需根據病人的臨床症狀診斷,也可試驗性的給予病人菸鹼素做反應測試,如果糙皮病未妥善治療,病人會在發病的4~5年內死亡,治療方式是替病人補充菸鹼素或菸鹼醯胺,如果症狀較重可以透過靜脈注射的方式吸收,治療後大約數天內即會康復,但皮膚的症狀可能要過數月才會回復正常。

糙皮病症狀

典型的3D症狀為 Diarrhea(腹瀉)、Dermatitis(皮疹)和Dementia(癡呆)。

皮疹的表現方式主要是在臉部、嘴唇和手腳出現發紅、變厚、硬皮且帶有搔癢灼熱感的鱗片狀皮疹,部分病人會在頸部周圍出現皮疹,又稱為Casal Necklace,

神經系統的症狀除癡呆外還可能出現個性改變,病人可能變的冷漠、沮喪、易怒和焦慮不安,其餘的合併症狀則有頭痛、口瘡、食欲不振、噁心和嘔吐等。

糙皮病治療

輕微的糙皮病只要改變飲食並給予菸鹼素或菸鹼醯胺補充劑即可痊癒,如果症狀較嚴重則需施以靜脈注射,次發性的糙皮病需治療造成菸鹼素吸收不良的主因,才可緩解症狀。

糙皮病照護重點

糙皮症的皮疹在治療完成後慢慢消退,尚未完全消退前建議病人要做好完整防曬。此外,飲食均衡可防止糙皮病復發,但病人勿大量攝取含菸鹼素食品,以免造成腸胃不適、高尿酸血症、肝臟損傷和視力減弱等併發症。

疾病發生部位

糙皮病的症狀會遍布人體全身。

糙皮病進展

人體可透過色胺酸來自行合成菸鹼素,但效率非常差,因此菸鹼素主要透過食物來源獲取,大部分的菸鹼素會在小腸吸收,過多的部分則會隨著尿液排出體外。

菸鹼素的功能包括維持神經系統正常活動、維持腸道正常運作、幫助人體內的氧化作用、維護肌膚和口腔健康,當菸鹼素嚴重缺乏時,就會衍生出糙皮病。

糙皮病併發症

長期未妥善治療的糙皮病除了會讓病人癡呆外,更可能傷害病人腦部造成不可逆的智力損傷。此外,未治療的糙皮病病人大多會在發病4~5年後死亡,因此也有部分學者將Death(死亡)也納入糙皮病的影響,稱為典型4D症狀。

糙皮病常見致病原因

糙皮病的原因可分成兩種,一是原發性,另一類則是次發性。原發性的糙皮病是由於菸鹼素攝取不足而引起,次發性的糙皮病可能是因為某些後天原因導致身體吸收營養的功能下降,例如酗酒、服用免疫抑制劑、克隆氏症肝硬化和哈特納普症(Hartnup’s Disease,為一種罕見遺傳性疾病,病人小腸無法正常吸收氨基酸,因而衍伸出糙皮病)

糙皮病種類

糙皮病可根據發生原因分為原發性和次發性,詳細說明可以參考糙皮病常見致病原因的說明。

糙皮病預防重點

糙皮病的預防並不困難,只要從飲食中攝取足夠的菸鹼素即可。飲食中的菸鹼素來源如下所示。

  1. 動物性來源:肝臟、肉類、魚、蛋、牛奶。
  2. 五穀雜糧:豆類、芝麻、花生、核桃、糙米、胚芽米、葵花子、無花果。
  3. 蔬菜:香菇、紫菜、豆莢、蘆筍、番茄、綠色蔬菜。
  4. 其他:酵母菌、啤酒酵母、乳酪。

糙皮病診斷方式

糙皮病需透過理學檢查和症狀觀察來診斷,症狀未具特異性,常容易與其他疾病相混,醫師可能會先檢查病人是否有腸胃道問題、皮疹或是精神狀態變化。此外,也可給予病人菸鹼素補充劑測試病人的症狀反應。

糙皮病就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 糙皮病是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 糙皮病還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

 

已經確診糙皮病,照顧者應該知道:

  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

看診科別

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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