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什麼是進行性上眼神經核麻痺症？
進行性上眼神經核麻痺症（Progressive supranuclear palsy，縮寫為PSP）是一種非典型巴金森氏症。根據統計在美國每100個巴金森氏症病人中有2～5人是PSP病人。相較於典型的巴金森氏症，PSP的惡化速度較快，從發病到臥床的時間僅需5～10年（巴金森氏症約需20年）。PSP的典型症狀是初期病人會有行走失衡（尤其向後傾倒）和眼球運動受限，其他合併症狀則與巴金森氏症類似，包括四肢僵硬、肢體不協調、言語障礙、吞嚥障礙、光敏感、個性改變、情緒不穩（突然大笑或大哭）、抑鬱、焦慮、思維能力受損等。
診斷方式與巴金森氏症類似，透過問診、病史檢查和神經學檢查來判斷是否罹患PSP，其中需特別注意眼球運動的問題。與巴金森氏症一樣，PSP目前無法治癒，只能用藥物來控制病情，現今多使用能增加多巴胺濃度的藥物為主。針對眼球活動的問題只能配戴稜鏡來減緩視力損失。
進行性上眼神經核麻痺症症狀
進行性上眼神經核麻痺症的症狀包括：
- 眼球運動受限
- 頸部侵犯使病人脖子時常呈現後仰的狀態
- 走路不平衡常摔倒
- 四肢僵硬肢體不協調
- 言語障礙、吞嚥障礙
- 光敏感
- 個性改變、情緒不穩，常常突如其來的大哭或大笑
- 抑鬱與焦慮
- 抽象思考、記憶力、理解能力變差
- 眼瞼長時間開啟使眼睛睜大表情看起來像受到驚嚇
進行性上眼神經核麻痺症治療
進行性上眼神經核麻痺症（PSP）無法治癒，目前多使用巴金森氏症藥物治療，但通常效果只會持續2～3年，之後效力會逐漸減退。只能用物理治療來盡量延緩退化的速度，針對眼球運動障礙的問題則可配戴稜鏡來幫助緩解視野的問題。
進行性上眼神經核麻痺症照護重點
除藥物治療，多活動，多走路或接受復健，也是好的輔助方法。許多病人會深陷焦慮或憂鬱的情緒，所以家人多鼓舞、多陪伴也會有助益。此外，病人由於身體機能改變，部分生活起居若能搭配適當的輔具，將能有效改善病人的生活品質。
疾病發生部位
進行性上眼神經核麻痺症與巴金森氏症相同，會出現全身性的症狀，但初期較明顯的異狀會發生在病人眼睛。
進行性上眼神經核麻痺症進展
進行性上眼神經核麻痺症（PSP）是一種非典型的巴金森氏症，病程的進展比巴金森氏症快很多，巴金森氏症從第一期到第五期最長可達30年。PSP平均在10年左右就會惡化到病人需要長期臥床。在PSP的初期病人會意識到走路常常失衡摔倒，再來會發現眼睛難以往上或往下看。隨著病情進展逐漸惡化為四肢僵硬、個性改變、說話和吞嚥障礙等。
進行性上眼神經核麻痺症種類
- 歐勃氏麻痺Erb’s Palsy：歐勃氏麻痺是第5～6節神經根受損，症狀包括肩膀與上臂活動受限。
- 克蘭氏麻痺Klumpke’s Palsy：克蘭氏麻痺是頸椎第8節神經根與胸椎第1節受損，影響範圍以手掌及手指為主。
- 全神經叢麻痺：綜合上述兩者的症狀。
進行性上眼神經核麻痺症好發族群
- 年紀超過50歲的人，其中男性的風險略大於女性。
- 金屬中毒、環境慢性中毒，例如焊接工人就有較高的罹病風險。
進行性上眼神經核麻痺症預防重點
建議中年時就先養成良好的運動習慣，因為運動可促進大腦分泌多巴胺，不論是跑步機、太極拳、跳舞或是飛輪都是很好的運動，尤其是太極拳，雖然節奏較慢但有跨越身體對側的動作，可訓練動感並降低得到PSP與巴金森氏症的機率，更能進一步延緩肢體老化。
進行性上眼神經核麻痺症診斷方式
進行性上眼神經核麻痺症（PSP）不易診斷，以下三個跡象需特別注意，第一是PSP顫抖的症狀不明顯，第二是給予病人巴金森氏症藥物也沒有太大效果，最後是眼球移動障礙。其他的診斷方式則有電腦斷層及核磁共振，可用於排除其他的腦部病變。
進行性上眼神經核麻痺症就醫提醒
初期就醫階段，病人和家屬應該知道：
- 對於病人的症狀，醫師認為的診斷是？
- 需要做進一步的檢查？
- 進行性上眼神經核麻痺症是怎麼得到的？
- 治療方法有哪些可選擇？不治療會怎麼樣？
- 進行性上眼神經核麻痺症還會繼續惡化？會對身體造成那些問題？
- 生活需要注意那些事情？需要調整飲食或生活習慣？
- 何時要複診或進一步檢查？
已經確診進行性上眼神經核麻痺症，照顧者應該知道：
- 病人目前進行性上眼神經核麻痺症的哪一個階段？
- 有那些症狀平常要注意？
- 需要長期服藥？未來有機會減少藥量或停藥？
- 藥物副作用是什麼？服藥要注意哪些事？
- 需要調整飲食或生活習慣？
- 下一次複診或追蹤是什麼時候？
請注意，並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人，一般表格內建議的治療方法並非絕對不變， 請您務必與醫師充分討論。
