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什麼是愛迪氏強直性瞳孔?
愛迪氏強直性瞳孔是一種罕見的神經系統疾病,會影響眼睛的瞳孔和自律神經系統。受影響的瞳孔會放大,且對光的反應可能減慢。除了對光反應異常外,還會出現眼睛外的症狀,包括頭痛、排汗異常(多汗或少汗)和跟腱反射消失(敲打膝蓋測試反應)。此病非常罕見,平均每10萬人中僅有不到5個病例,其中年輕女性的發生率較高。
目前對於愛迪氏強直性瞳孔的發生原因不明,研究認為可能與支配眼球反射的神經損傷有關,此外感染、自體免疫疾病、手術、外傷和腫瘤也是風險因子。此症也可能與遺傳有關,但需要更多的研究來證實其與遺傳的關聯。
診斷上較繁複,需要排除其他造成瞳孔放大的疾病,觀察症狀的同時須評估病人的病史和家族遺傳病史。三項指標性症狀(瞳孔光反射遲鈍、跟腱反射異常和排汗異常)至少需要符合其中一項才能確診。治療上可以眼藥水來改善瞳孔的光反射問題,排汗異常也可用藥物治療,如果藥物療效不佳則可做胸交感神經切除術來緩解症狀。
愛迪氏強直性瞳孔的症狀?
愛迪氏強直性瞳孔的症狀包括:
- 持續性的瞳孔放大
- 對光線的反應變慢
- 視線模糊
- 眼睛難以聚焦
- 頭痛
- 排汗異常
- 跟腱反射消失(敲打膝蓋不會有反應)
愛迪氏強直性瞳孔治療
治療上以緩解症狀為主,可給予病人矯正用眼鏡,Pilocarpine眼藥水有助於減輕症狀。排汗異常的問題也可用藥物治療,如果療效不佳可考慮做胸交感神經切除術。
愛迪氏強直性瞳孔照護重點
愛迪氏強直性瞳孔的預後良好,也不會導致殘疾,但瞳孔對光反射敏感可能是不可逆的。大晴天時須做好眼睛防曬,配戴太陽眼鏡來防止眼睛進一步受傷。
疾病發生部位
愛迪氏強直性瞳孔的症狀主要發生在眼睛。
愛迪氏強直性瞳孔併發症
愛迪氏強直性瞳孔大多不會造成嚴重併發症,部分病人可能會有視力的問題,可透過配戴眼鏡矯正。
愛迪氏強直性瞳孔常見致病原因
愛迪氏強直性瞳孔的致病成因不明,目前研究指出以下幾點可能與此病有關:
- 自體免疫系統攻擊神經
- 感染
- 手術併發症
- 神經外傷
- 腫瘤
- 遺傳(目前只有極少數的案例)
愛迪氏強直性瞳孔種類
愛迪氏強直性瞳孔沒有種類之分。
愛迪氏強直性瞳孔好發族群
- 研究指出20~40歲的女性發病率較高。
愛迪氏強直性瞳孔預防重點
愛迪氏強直性瞳孔成因不明,難以預防。
愛迪氏強直性瞳孔診斷方式
初步的診斷需先觀察病人的症狀,三個指標症狀分別為瞳孔對光敏感變差、跟腱反射異常和排汗異常,檢查的同時需要排除其他會造成瞳孔放大的疾病。此外,基因檢測也可用於診斷。
愛迪氏強直性瞳孔就醫提醒
初期就醫階段,病人和家屬應該知道:
- 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
- 需要做進一步的檢查?
- 愛迪氏強直性瞳孔是怎麼得到的?
- 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
- 愛迪氏強直性瞳孔還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
- 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
- 何時要複診或進一步檢查?
已經確診愛迪氏強直性瞳孔,照顧者應該知道:
- 有那些症狀平常要注意?
- 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
- 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
- 需要調整飲食或生活習慣?
- 下一次複診或追蹤是什麼時候?
請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。