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什麼是顱內動靜脈畸形?

腦動靜脈畸形是一種先天性的疾病,在腦部在動靜脈交會處有不正常的畸形組織,也稱為顱內動靜脈畸形。血液正常的流動下,會由動脈經微血管流至靜脈,動脈的血液壓力較靜脈大,微血管可在兩者間做為緩衝區,通常流至靜脈時壓力已幾乎消失,因動靜脈畸形處會缺少微血管,靜脈會無法緩衝來自動脈血液的壓力,而收到動脈較大的壓力,會讓靜脈管壁變得脆弱,容易破裂出血,引發出血性中風。病灶常在中、大腦動脈區域,是年輕患者中風的重要原因之一,尤其容易出現在30-40歲的族群間。

腦動靜脈畸形並非常見疾病,國外研究指出不足1%的發生率,雖是一種先天性的異常問題,目前與遺傳的關係仍有待進一步釐清,相對女性較好發於男性族群中,青春期若出現爆炸性的頭痛,建議需進一步排除腦動脈脈畸形的可能。

引起顱內動靜脈畸形的原因有哪些?

腦動靜脈畸形的成因主要是先天性的,原因仍不是十分清楚,與遺傳的關係仍有進一步釐清,研究者認為胎兒在母體中發育時就出現動靜脈畸形的問題,動靜脈間因為缺少微血管,導致靜脈直接面對來自動脈血液的壓力,而讓靜脈管壁變得脆弱,容易破裂出血,進一步就會造成顱內出血,嚴重會引起出血性中風,青春期因腦血管發育的速度加快,此時發病率也會顯著增加。

  1. 頭痛:極度劇烈的頭痛,患者也常使用爆炸性頭痛來形容。
  2. 癲癇發作:腦細胞得不到正常的血液供應而讓腦部出現不正常的放電,就會出現癲癇發作,患者會失去意識並出現手腳抽蓄的狀況。
  3. 其他可能的症狀:包含噁心、嘔吐、頸部僵硬、身體肌肉麻痹、視力下降、失語、意識混亂等症狀。

腦動靜脈畸形病變處因缺少微血管來緩衝來自動脈的壓力,會讓靜脈受到較大的壓力,管壁變得脆弱易出血,嚴重可造成顱內出血,嚴重會引起出血性中風

發生在腦部的動靜脈間的微血管區域,若出現出血問題,就會連帶影響到全身。

  1. 腦部電腦斷層(CT):腦部電腦斷層可以顯示腦部內動靜脈畸形的位置,並且提供病變區域的大小資訊,是第一線檢查的利器。
  2. 腦部核磁共振(MRI):相較於腦部電腦斷層(CT)有較高的解析度,影像中也能提供出血的資訊。
  3. 2.腦血管攝影:利用顯影劑並照X光,可以觀察血管分佈的情形,尤其是供應動靜脈畸形血流的血管。

醫師會與病人討論後決定可行的治療方式,

  1. 藥物治療:藥物治療無法根除病灶,可改善症狀(例如:癲癇發作、頭痛等),若是病灶發生在難以手術的腦部區域,也會使用藥物來進行治療。
  2. 開顱手術:使用傳統的外科手術來切除病灶,缺點風險較大,手術的成功率取決於腦動靜脈畸形的大小、位置及複雜度。
  3. 栓塞手術:此項手術侵入性較低,在動靜脈畸形的血管中注入膠水般的物質,可以栓塞住病灶而讓病人換得緩解,不過仍有出血的風險,目前這療法較普遍應用在手術切除前或立體定位放射手術前減少腦動靜脈畸形的體積或範圍。
  4. 立體定位放射手術:可利用放射線能量較強的加馬射線集中照射患部,讓畸形部位逐步壞死,最後血液就無法通過,血流會回到正常的血管中,病人就可大幅降低減少出血性中風的風險,此手術又可俗稱為加馬刀。

研究指出目前多數的腦動靜脈畸形是先天因素引起,難以有效預防。

有動靜脈畸形病史的患者,每年約有2%出血的機會,因此需要及早接受治療。日常生活中更應時時注意自己的身體,若出現任何頭痛的症狀,都有可能是動靜脈畸形作祟。患者平時要保持良好心情,避免血壓急劇上升。患者家屬也需留心,若發作時患者出現意識不清的狀況,家屬需協助患者描述症狀與病史,協助醫師及早做出正確診斷。

  1. 出血性中風:腦靜脈畸形會容易引起血管破裂,引發顱內出血,引起出血性中風,國外研究指出出血的風險每年約為2%,對於特定類型的腦靜脈畸形或者曾有顱內出血過,出血性中風的風險還會再增高。腦靜脈畸形約占所有出血性中風2%,是常見兒童或年輕人中風的主因之一。

  2. 腦部缺氧:因為腦動靜脈畸形而讓氧氣進入腦部的比例降低,此時會引發一些其他的症狀,例如:說話困難、虛弱、四肢麻木、視力不穩定或喪失。

  3. 腦部損傷:有些腦動靜脈畸形而讓部分血管管徑變粗,會壓縮部分的大腦,有可能會引起腦部的局部損傷。有時候也會在腦部造成液體積聚在腦部的特定區域,造成腦積水的狀況。