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什麼是多發性硬化症?

多發性硬化症是一種免疫系統相關的疾病,本來攻擊外來細菌和病毒為主的免疫細胞轉而攻擊自身的神經細胞,導致神經系統產生病變。人體的神經細胞有許多樹枝狀的神經纖維,這些纖維就如錯縱複雜的電線般,在人體的中樞神經系統中形成複雜的網絡。
在這些神經纖維的外面包裹著一層叫「髓鞘」的物質,髓鞘就像是電線的塑膠皮一樣,可以讓不同的電線不致發生短路,還能加速人體神經訊號的傳導。如果髓鞘被破壞後,人體神經訊號的傳導就會變慢甚至停止。
多發性硬化症是中樞神經系統中產生大小不一的塊狀髓鞘脫失,進而產生臨床症狀。所謂「硬化」指的是這些髓鞘脫失的區域因為組織修復的過程中產生的疤痕組織而變硬。這些硬塊可能會有好幾個,也有能繼續產生新的硬塊,所以稱作「多發性」,據此得名「多發性硬化症」。

引起多發性硬化症的原因有哪些?

一般認為是一種自體免疫疾病,免疫系統錯把髓鞘當成外來物質而加以破壞。個人體質、環境與病毒都有可能促成這種免疫反應;到目前為止,醫學界還找不出那一種病毒可確定為此病的元凶。

此病的症狀視其所影響的神經組織而定:發生在視神經,就會影響視力;侵犯小腦,會讓人肢體不協調、失去平衡感,走路容易跌倒;如果影響大腦,可能有失智、失語等現象;發生在脊髓,可能肢體無力,甚至接近癱瘓。這些症狀因患者而異,嚴重程度也會不盡相同
可能出現的症狀大略如下:
1.視覺:視力模糊、複視、視野缺損、不自主的眼球跳動 、視力喪失。
2.平衡、協調問題:失去平衡感、顫抖、走路不穩、頭暈、四肢不靈活、身體喪失協調能力。
3.肢體無力:程度與範圍不定,可能偏癱,下肢癱或是四肢癱。
4.肌肉痙攣:因肌肉痙攣或僵硬影響活動力、抽筋。
5.感覺改變:會有麻木、刺痛、或灼熱的感覺。身體被套上厚皮或其他難以形容的感覺。有顏面疼痛(三叉神經痛)、肢體痛。
6.語言能力:講話速度便慢、發音模糊、講話節奏改變、吞嚥困難。
7.疲勞:很常見。
8.消化系統:頻尿、尿液無法完全排空、便秘、失禁。
9.性功能:陽萎、性慾喪失。
10.對熱敏感
11.認知、情緒問題:記憶力、專注力、判斷力、可能會有問題。

  • 復發緩解型 (Relapsing-remitting): 此型的特徵是反覆急性的發作,發作之後部分患者完全復原,部分患者殘存某種程度的病徵。兩次發作中間,不會有疾病的進展。
  • 原發進展型 (Primary progressive): 一開始得病就逐漸惡化,不會暫停,也不會好轉。
  • 次發進展型 (Secondary progressive): 一開始是復發緩解型,後來轉變成持續惡化,急性發作較不明顯。

即使是所謂「進展型」,常常在到達某種程度後就不再進展。所以治療的目標,需盡早阻止病程的進展

腦、神經系統

多發性硬化症的診斷基於臨床病史及檢查,顯示神經系統中有多次多處的病灶,在排除其他的診斷後,才做多發性硬化症的診斷。有許多實驗室的檢查可幫助診斷,例如腦及脊髓之核磁共振圖,脊髓液檢查,電生理檢查(誘發電位)等。

治療主要分兩方面來進行,一為延緩多發性硬化症的惡化,另一為就目前患者的症狀予以治療。
1.減緩病程的治療
第一個方法是使用乙型干擾素(beta interferons) 。干擾素是體內對外來刺激反應產生出來的蛋白質。乙型干擾素傾向於使免疫系統平靜下來, 乙型干擾素可降低復發的頻率,延長發作與發作之間的時間,減輕發作時的嚴重度。上述的各種效果,都可以減少累積的傷害。
儘管如此,干擾素並不會使得已造成的殘障好起來。干擾素只是讓病情穩定下來而已。許多復發型的多發性硬化症患者,不需立即使用干擾素;因為他們可能本身的病程就相當穩定,沒必要花這筆錢以及承受可能的副作用。發作次數頻繁的患者才需要使用此藥。
某些復發型的多發性硬化症患者,因為副作用太嚴重或效果不彰,而需要「非干擾素」的治療方式。這時 Glatiramer acetate (Copaxone) 是另一個選擇。這種藥需要每天皮下注射,研究顯示,此藥也可減少發作的頻率,並且可能減少磁振造影上看到的異常數目。要特別強調的是這些昂貴的藥品,並不是每個多發性硬化症患者都需要。決定要不要用這些藥並不是那麼直接單純,應該要和有這方面知識的醫師好好討論再下決定。
其它免疫抑制劑:利用免疫抑制劑來降低免疫功能,以減少髓鞘的傷害。此類藥品有Azathioprine,Cyclophosphamide, Methotrexate Cyclosporin, 但需注意副作用。
2.症狀治療
症狀的處理,一直是多發性硬化症處置的主幹。多發性硬化症的症狀,可分為腦與脊髓內脫髓鞘直接引起的,與不是脫髓鞘直接引起的。疾病本身引起的症狀稱為原發性症狀 (primary symptoms),例如管運動的部位喪失髓鞘,引起沒有力氣。管協調平衡的部位喪失髓鞘,造成動作不協調。管感覺的部位喪失髓鞘,造成麻、痛、燒灼、或癢等感學症狀。
不難想像,這些症狀的組合多不勝數,也難怪沒有兩位多發性硬化症患者的症狀是一模一樣的。真正要處理多發性硬化症,應該還要處理其症狀,增進身體的功能、與改善生活品質。
3.復發時之治療
類固醇藥物,包括: Solu-Medrol(methyl-prednisolone)、Decadron (dexamethasone)、prednisolone等,仍用於多發性硬化症的急性發作使用。它們對多發性硬化症狀本身沒什麼影響,減少發炎可以使得神經功能較快速的復原。類固醇療效可能很明顯,需依病人的情況斟酌使用。最好不要持續很長一段時間使用類固醇,因為這些藥物都有會帶來一定程度的副作用。

患者應注意情緒的穩定,培養一些嗜好,並儘量抱持著樂觀態度。這樣才能享受更豐富的生活,及更容易得到症狀的改善。

多發性硬化症好發25歲至35歲之間的女性,女比男約1.7:1,亞洲區的資料顯示女男比甚至高達3.8:1。盛行率依區域不同,較高緯度的地區盛行率及發生率均較高;亞洲的盛行率則很低。臺灣即位在低盛行率地區。

多發性硬化症患者服用的藥物中有些具有免疫調節作用,會造成免疫力較正常人為低,或患者自身的症狀(例如:行動不便等)而造成容易被感染的風險,會導致相關的感染併發症,例如:吸入性肺炎、褥瘡、敗血症等,嚴重會有致死的風險。