什麼是骨佩吉特氏症?

骨佩吉特氏症又稱為畸型性骨炎,是一種常見的年長者骨骼疾病,發生率僅次於骨質疏鬆症。骨佩吉特氏症是因為骨代謝異常引起,病人的破骨細胞作用造成骨吸收與形成出現異常,症狀包括骨骼疼痛、骨骼變形、關節炎和骨骼。好發於骨盆、股骨、脛骨和椎骨,顱骨、鎖骨和肱骨的侵犯較少見。骨佩吉特氏症的風險隨著年紀增加而上升,40歲以下的病人非常罕見,男性的發生率略高於女性。

骨佩吉特氏症的診斷方式包括症狀觀察、抽血和影像學檢查(X光、骨骼掃描)。治療方面如果症狀輕微大可不必治療,症狀較明顯的病人須使用藥物治療,除了止痛藥緩解骨骼疼痛外,還須使用抑制骨質轉換的藥物(雙磷酸鹽)。如果病人發現有骨折需使用手術矯正。

骨佩吉特氏症的症狀

骨佩吉特氏症的症狀包括:

  • 骨骼疼痛
  • 關節痛、關節腫脹且僵硬,關節活動度受限
  • 顱骨的骨佩吉特氏症可能造成頭痛或暫時性聽損(聽損多發生在單側)
  • 容易骨折

骨佩吉特氏症治療

沒有症狀的骨佩吉特氏症不用治療。輕症的病人可使用藥物治療,以骨骼轉換抑制劑(雙磷酸鹽)合併非類固醇消炎止痛藥來治療。如果病人無法使用雙磷酸鹽治療,醫師可能會開立降素。手術適用於已併發骨折的病人,術後給予病人輔具幫助復健並加速損傷部位的復原。

骨佩吉特氏症如何照護重點

家中如果有骨佩吉特氏症的病人,可在家中增設扶手,防止病人跌倒。可在病人的飲食中增加維生素D及鈣質的攝取,並鼓勵病人多運動,有助於強化骨骼及周圍肌肉,防止病變。

疾病發生部位

骨佩吉特氏症的症狀多集中在骨骼。

骨佩吉特氏症進展

骨佩吉特氏症的病人其骨骼更新週期與一般人不同,人體的骨骼是一個不斷新生並將老舊骨質吸收的過程,這樣的過程稱為骨重塑。骨佩吉特氏症病人的骨骼會過量生長,而老舊的骨質會被過度吸收,長期下來骨骼結構可能受到影響。病人的骨骼會變得脆弱容易骨折,更可能併發骨骼畸型。

骨佩吉特氏症併發症

  1. 骨折:因為骨骼脆弱使骨折的機率增加,嚴重時更可能發生腔室症候群。
  2. 骨關節炎:畸形的骨骼會增加周圍關節的壓力,長期下來增加骨關節炎的風險。
  3. 神經問題:如果骨佩吉特氏症侵犯到鄰近神經的骨骼,可能會壓迫到神經,根據壓迫的部位不同會造成手腳麻木甚至聽力喪失。
  4. 骨癌:研究指出骨佩吉特氏症的病人罹患骨癌的風險比常人更高。

骨佩吉特氏症常見致病原因

目前尚未釐清骨佩吉特氏症的病因,研究發現約10%的病人有家族遺傳的傾向,可能與基因異常有關。除遺傳外,感染也被認為是可能的風險因子。

骨佩吉特氏症種類

骨佩吉特氏症沒有種類之分。

骨佩吉特氏症好發族群

  • 60歲以上年長者
  • 男性罹病風險略高於女性
  • 家族有骨佩吉特氏症病史的人
  • 研究發現歐洲人的罹病率略高於亞洲人

骨佩吉特氏症預防重點

骨佩吉特氏症無法預防。

骨佩吉特氏症診斷方式

初步的診斷方式以症狀觀察為主,抽血可用於檢測體內的鹼性磷酸酶、鈣和磷的平,此外影像學檢查也非常重要,常用的影像學檢查包括X光及骨掃描。

骨佩吉特氏症就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 骨佩吉特氏症是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 骨佩吉特氏症還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

 

已經確診骨佩吉特氏症,照顧者應該知道:

  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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