什麼是愛迪氏強直性瞳孔?

愛迪氏強直性瞳孔是一種罕見的神經系統疾病,會影響眼睛的瞳孔和自律神經系統。受影響的瞳孔會放大,且對光的反應可能減慢。除了對光反應異常外,還會出現眼睛外的症狀,包括頭痛、排汗異常(多汗或少汗)和跟腱反射消失(敲打膝蓋測試反應)。此病非常罕見,平均每10萬人中僅有不到5個病例,其中年輕女性的發生率較高。

目前對於愛迪氏強直性瞳孔的發生原因不明,研究認為可能與支配眼球反射的神經損傷有關,此外感染、自體免疫疾病、手術、外傷和腫瘤也是風險因子。此症也可能與遺傳有關,但需要更多的研究來證實其與遺傳的關聯。

診斷上較繁複,需要排除其他造成瞳孔放大的疾病,觀察症狀的同時須評估病人的病史和家族遺傳病史。三項指標性症狀(瞳孔光反射遲鈍、跟腱反射異常和排汗異常)至少需要符合其中一項才能確診。治療上可以眼藥來改善瞳孔的光反射問題,排汗異常也可用藥物治療,如果藥物療效不佳則可做胸交感神經切除術來緩解症狀。

愛迪氏強直性瞳孔的症狀?

愛迪氏強直性瞳孔的症狀包括:

  • 持續性的瞳孔放大
  • 對光線的反應變慢
  • 視線模糊
  • 眼睛難以聚焦
  • 頭痛
  • 排汗異常
  • 跟腱反射消失(敲打膝蓋不會有反應)

愛迪氏強直性瞳孔治療

治療上以緩解症狀為主,可給予病人矯正用眼鏡,Pilocarpine眼藥水有助於減輕症狀。排汗異常的問題也可用藥物治療,如果療效不佳可考慮做胸交感神經切除術。

愛迪氏強直性瞳孔照護重點

愛迪氏強直性瞳孔的預後良好,也不會導致殘疾,但瞳孔對光反射敏感可能是不可逆的。大晴天時須做好眼睛防曬,配戴太陽眼鏡來防止眼睛進一步受傷。

疾病發生部位

愛迪氏強直性瞳孔的症狀主要發生在眼睛。

愛迪氏強直性瞳孔進展

正常情況下瞳孔的放大縮小會隨著光線的亮度變化而改變,且改變的速度往往很快。愛迪氏強直性瞳孔在光照下反應變慢,疾病發生初期多是單眼出現異常,隨著病情進展可能兩眼都會出現問題。長久下來更會衍生出一些眼疾,包括遠視畏光和閱讀困難等。

愛迪氏強直性瞳孔併發症

愛迪氏強直性瞳孔大多不會造成嚴重併發症,部分病人可能會有視力的問題,可透過配戴眼鏡矯正。

愛迪氏強直性瞳孔常見致病原因

愛迪氏強直性瞳孔的致病成因不明,目前研究指出以下幾點可能與此病有關:

  1. 自體免疫系統攻擊神經
  2. 感染
  3. 手術併發症
  4. 神經外傷
  5. 腫瘤
  6. 遺傳(目前只有極少數的案例)

愛迪氏強直性瞳孔種類

愛迪氏強直性瞳孔沒有種類之分。

愛迪氏強直性瞳孔好發族群

  • 研究指出20~40歲的女性發病率較高。

愛迪氏強直性瞳孔預防重點

愛迪氏強直性瞳孔成因不明,難以預防。

愛迪氏強直性瞳孔診斷方式

初步的診斷需先觀察病人的症狀,三個指標症狀分別為瞳孔對光敏感變差、跟腱反射異常和排汗異常,檢查的同時需要排除其他會造成瞳孔放大的疾病。此外,基因檢測也可用於診斷。

愛迪氏強直性瞳孔就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 愛迪氏強直性瞳孔是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 愛迪氏強直性瞳孔還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

已經確診愛迪氏強直性瞳孔,照顧者應該知道:

  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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