什麼是畢賽氏症候群?

畢賽氏症候群是血管炎的一種,好發年齡約在20~40歲間,主要臨床表現為口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部病變、皮膚病變以及血管病灶等。畢賽氏症候群因為翻譯也有譯為貝歇氏症、貝西氏症,音為此疾病流行在絲路周圍國家,也有人就稱為絲路病。

畢賽氏症候群目前雖無法治癒,可使用類固醇、秋仙素和其他免疫抑制劑來減輕症狀。畢賽氏症候群會因為缺血性視神經病變提高病人未來失明的機率,因此最好能及早診斷及早控制,有些高盛行率的國家在病人診斷出此病後,就給予病人點字訓練,來因應未來失明的困境。

畢賽氏症候群的症狀

畢賽氏症候群常見症狀:

  1. 口腔潰瘍:發生在病人的嘴唇、牙齦、臉頰內部黏膜及舌頭,大部分會自行癒合但反覆發作。
  2. 生殖器潰瘍:發生在男性陰囊或女性大、小陰唇的皮膚潰瘍,容易留下疤痕組織。
  3. 眼部病變:主要症狀是葡萄膜炎,會合併視線模糊、眼睛紅腫疼痛等症狀。
  4. 皮膚病變:出現結節性紅斑、表淺性靜脈炎或是毛囊炎樣皮疹等症狀。
  5. 其他:其他常見症狀還有血管瘤、血管栓塞、關節炎以及消化道潰瘍等

畢賽氏症候群的治療方式

藥物治療:主要使用類固醇、秋水仙素以及免疫抑制劑來做治療。

畢賽氏症候群的照護

畢賽氏症候群無法治癒,病人只要妥善治療都能與疾病共處,失明是比較嚴重的併發症,因此患者對於眼睛相關的症狀要格外關注。

畢賽氏症候群的進展

畢賽氏症候群的致病機轉目前不明,目前多認為是自體免疫所造成的血管病變,侵犯位置包括全身大小血管及動靜脈,症狀會反覆發作,大多為良性、自限性,只要接受藥物治療都能妥善控制。

畢賽氏症候群的併發症

  1. 失明:失明是畢賽氏症候群最嚴重的併發症,當葡萄膜炎未妥善治療,就可能造成前房積水化膿,導致視力減退或失明。
  2. 中風:血管炎可能引發血栓,如果腦部血管遭到血栓阻塞,有可能造成缺血性腦中風

畢賽氏症候群常見的致病原因

畢賽氏症候群目前成因不明,醫界目前多認為此症與患者體內是否有HLA-B51基因高度相關,也有學者研究認為微生物感染可能引發此症。

畢賽氏症候群的種類

畢賽氏症候群沒有種類之分。

那些人容易得到畢賽氏症候群

  • 遺傳病史,親族有人得到過畢賽氏症候群
  • 體內帶HLA-B51基因者
  • 微生物感染(EB病毒及單純疱疹病毒)

畢賽氏症候群的預防重點

畢賽氏症候群是自體免疫疾病的一種,成因不明無法預防。

畢賽氏症候群的診斷方式

專要醫師畢賽氏症候群評分表來判斷是否為畢賽氏症候群:

  • 必要:反覆性口腔潰瘍
  • 以下症狀需符合兩項:反覆性生殖器潰瘍、眼部病變、皮膚病變、生理食鹽水注射試驗呈陽性(Pathergy test)

畢賽氏症候群的就醫前提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  1. 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  2. 需要做進一步的檢查?
  3. 畢賽氏症候群是怎麼得到的?
  4. 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  5. 畢賽氏症候群還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  6. 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  7. 何時要複診或進一步檢查?

 

已經確診畢賽氏症候群,照顧者應該知道:

  1. 有那些症狀平常要注意?
  2. 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  3. 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  4. 需要調整飲食或生活習慣?
  5. 下一次複診或追蹤是什麼時候?

畢賽氏症候群的發生部位

畢賽氏症候群是血管炎的一種,因此症狀遍佈全身。

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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