什麼是血管炎?

血管炎簡單來說就是血管發炎的疾病,大部分是因為免疫系統錯誤攻擊血管組織所造成。血管炎的症狀不具特異性,且每個人的嚴重度也有巨大差異,有些血管炎甚至會侵犯全身。血管炎又可大致分成大、中小血管炎:大血管炎包括顳動脈炎與高安氏動脈炎;中小血管炎則有韋格納氏肉芽腫、顯微性多血管炎、過敏性肉芽腫、結節性多動脈硬化、貝賽特氏症、冷凝蛋白血症和過敏性紫斑等。

血管炎又可分成原發性和續發性血管炎,續發性血管炎大多由自體免疫疾病造成,而原發性血管炎多數指稱沒有自體免疫疾病而引起的血管炎。血管炎的診斷非常困難,因為侵犯的血管不同症狀也不同。可能出現的症狀包括皮膚出疹、關節疼痛、發燒、肌肉痛、咳血、血尿、蛋白尿和神經疼痛等。

血管炎的治療目前仍以類固醇、非類固醇抗發炎藥物和免疫抑制劑為主,並針對病人所出現的症狀進行治療,在療程中需要時刻追蹤病人的身體狀況調整藥物劑量以達到治療目的。

血管炎症狀

以下簡述各類型血管炎症狀:

  1. 巨細胞動脈炎(顳動脈炎):典型症狀是難以忍受的頭痛和顳動脈壓痛,還會伴隨咀嚼困難、發燒、疲勞、體重減輕、視線模糊和頭頸痠痛等症狀
  2. 高安氏動脈炎:全身性症狀包括頭痛、疲勞、發燒、體重變輕、貧血暈眩等,其他症狀則會因侵犯的血管不同而出現對應症狀。
  3. 韋格納氏肉芽腫:症狀包括發燒、鼻竇炎、咳血、血尿和吞嚥困難,主要侵犯上下呼吸道及腎臟,嚴重時會引起多重器官衰竭。
  4. 顯微性多血管炎:自體免疫疾病的一種,主要侵犯肺部、皮膚、鼻竇和神經系統等,若發生在腎臟會出現腎絲球腎炎。
  5. 過敏性肉芽腫:症狀包括氣喘、鼻竇炎、周邊神經發麻疼痛等。
  6. 結節性多動脈硬化:病人多出現全身性症狀,包括發燒、頭痛、多汗、體重減輕、肌肉痛、腹痛和關節痛等。
  7. 貝賽特氏症:自體免疫疾病的一種,主要症狀包括口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚損傷、眼部病變、關節病變、血管侵犯和腸胃道潰瘍等。
  8. 冷凝球蛋白血症:多由C型肝炎造成,症狀表現為皮膚發炎性紅斑、紫斑或丘疹、蕁麻疹和雷諾氏徵象,其他症狀則有關節痛、腎盂腎炎、神經感覺異常麻木、淋巴結腫大和肝脾腫大等。
  9. 過敏性紫斑:好發於兒童,症狀包括下肢紫斑、關節炎、腸道不適和腎臟發炎等。

血管炎治療

血管炎的治療目前仍以類固醇、非類固醇抗發炎藥物和免疫抑制劑為主,並針對病人所出現的症狀進行治療,有些病人會合併出現動脈瘤這種嚴重併發症,此時就需要手術治療。

血管炎照護重點

自體免疫疾病造成的血管炎大多是無法治癒的,因此配合醫囑調整飲食、運動、維持良好作息都對病情有正面幫助,有些血管炎藥物會有較嚴重的副作用,可能會使人體特定營養素流失,可與醫師討論適合使用的保健食品。

疾病發生部位

血管炎的症狀因人而異,有些病人的症狀會發生在全身各部位。

血管炎進展

血管壁因為各種不同原因而被免疫系統攻擊,管壁腫脹且結構破壞,遭到攻擊的血管內部血流受阻,進而生成血栓,血栓可能使體內器官因缺氧而損傷。發炎細胞積聚在血管壁上會使血管損害加劇,當血管壁滲透性增加,血管中的液體會進入周圍組織引發腫或皮疹等皮膚改變症狀。

血管炎併發症

  1. 器官損傷:因為血管遭受免疫系統攻擊,長期下來易使血栓生成,血栓一旦阻塞血管便會使器官受損。
  2. 動脈瘤:血管炎會使血管變得脆弱容易膨脹,易生成動脈瘤,一旦破裂病人死亡的風險會大幅升高。
  3. 視力受損:某些侵犯眼睛的血管炎可能使視力下降甚至失明(例如巨細胞動脈炎)。
     

血管炎的致病原因?

血管炎的致病原因尚未完全釐清,目前研究提出的致病因子包括感染(B型肝炎、C型肝炎)、癌症、基因突變、家族病史(貝賽特氏症及韋格納氏肉芽腫)、自體免疫疾病(紅斑性狼瘡硬皮症類風濕性關節炎等)和藥物反應等。

血管炎種類    

可根據侵犯的血管類型做分類:

  1. 侵犯大血管:巨細胞血管炎和高安氏動脈炎。
  2. 侵犯中小血管(ANCA,Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies,抗中性白血球球細胞質抗體):韋格納氏肉芽腫及顯微性多血管炎等。
  3. 非ANCA侵犯中小血管型:結節性多動脈硬化、貝賽特氏症、冷凝蛋白血症和過敏性紫斑等。

血管炎好發族群

自體免疫疾病病人(硬皮症、紅斑性狼瘡或是類風濕性關節炎等)

  • 癌症病人
  • B肝病人
  • C肝病人

血管炎如何預防重點

自體免疫疾病引發的血管炎難以預防,只能透過避免誘發因子來防止血管發炎,例如戒菸、戒酒,此外研究發現吸食古柯鹼會增加罹患血管炎的風險,因此切勿接觸任何形式的毒品。

血管炎診斷方式

  1. 血液檢查:驗血可發現體內是否有炎症反應,且醫師也可發現病人是否有貧血的問題。
  2. 血管攝影:侵入性檢查,以針穿刺動脈,將導管沿著動脈放入要檢查的區域,並注射顯影劑,以了解病人血管狀況。
  3. 影像學檢查:包括電腦斷層、超音波檢查和正子掃描等,可觀察血管狹窄的區塊。
  4. 組織活檢:醫師會從病人病變的區域取出組織樣本,並做活檢釐清病毒或細菌菌種。

血管炎就醫前提醒?

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 血管炎是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 血管炎還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

 

已經確診血管炎,照顧者應該知道:

  • 血管炎有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

看診科別

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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