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什麼是紅斑性狼瘡?

紅斑性狼瘡屬於自體免疫相關疾病,是一種原因不明的發炎性慢性疾病,且能攻擊人體多種器官部位。所謂自體免疫疾病,是免疫系統所引起的疾病;一般來說,免疫系統是人體對抗病菌的自然防衛機轉,正常情況下,當病菌入侵人體時,人體會產生抗體對抗外來病原體,而紅斑性狼瘡則是在人體未被病原體入侵的情況下,身體卻自行生成抗體,攻擊自身的健康組織,引起發炎反應並破壞各種器官的功能。
另有一種方式是形成免疫複合體,也會造成發炎反應,同樣會造成器官受損等情況。
此疾病之臨床表現及實驗室上的表現變化多樣。此病病程及預後也因人而異。台灣更是紅斑性狼瘡的好發地區,根據健保資料的統計顯示:每十萬人中有64人罹患此病,這比例足足是歐美的兩倍之多。男女間之比例約為一比九至一比十,各年齡層的男女兩性都可能得到此症病,尤好發於生育年齡的女性。

引起紅斑性狼瘡的原因有哪些?

紅斑性狼瘡目前認為是一種自體免疫相關疾病,是自體抗體攻擊身體組織而導致的疾病,常造成為全身性的疾病,也有局限在皮膚發作的紅斑性狼瘡,醫院常使用風濕疾病形容這一類自體免疫相關疾病。
此病主要好發於女性,青春期後男女比例差別會越來越顯著。其症狀多變,往往造成診斷與醫治的困難,病況有時也會急速惡化,不易掌握病程,醫師與病人需多加注意。紅斑性狼瘡之發病原因尚不清楚,研究顯示與下列若干因素有關:包括基因性遺傳、荷爾蒙、以及環境因素。
最主要原因仍是自發產生自體抗體而攻擊自體抗原。自體抗體的產生可能與病毒引發免疫失調,或是對自體抗原失去耐受性有關。另外,女性荷爾蒙可能也是一個重要因素,這應與紅斑性狼瘡好發於女性有關。紅斑性狼瘡往往具有家族病史,推測可能與基因遺傳有關,但目前確切的證據尚不明朗。

紅斑性狼瘡會攻擊身體許多部位,包括關節、皮膚、腎臟、心臟、血管和腦等,尤其最容易侵犯皮膚黏膜、腎臟、關節這三個器官系統。有時會先攻擊關節,造成關節紅腫熱痛;有時先攻擊腎臟,而出現蛋白尿、全身水腫、甚至急性腎竭症;也有病人被侵犯中樞神經,引發精神問題或認知功能異常。如果出現長期疲倦、發燒、腹痛、關節痛、皮膚疹、掉頭髮、腎臟發炎、憂鬱、歇斯底里、抽搐痙攣、白血球低、溶血性貧血、一再流產等症狀,且經醫師診斷後仍查不出明確病因者,就要懷疑紅斑狼瘡的可能。

紅斑性狼瘡簡易的分類:
1.系統性紅斑狼瘡:會影響身體全身許多部位,最常見的一種形式。
2.圓盤狀紅斑狼瘡:只對皮膚產生影響,病灶呈現紅色圓盤狀腫塊,邊緣略為突起,早期呈現紅色,晚期病灶會結痂,並會完全破壞髮根。通常病變出現於臉部、頭部或耳部等地方,會因為曝曬在陽光下而惡化。可以根據發作時間在分為急性、亞急性與慢性。
3.藥物性狼瘡:可由藥物引起,多半是長期服用特定藥物所引起,治療時需要對特定引發藥物停藥。
4.新生兒狼瘡:新生兒出生沒多久就罹患的一種罕見狼瘡。

關節、皮膚、腎臟、心臟、血管和腦等多種器官

一般來說,99%的紅斑性狼瘡病人經由抽血檢查,可以發現抗核抗體。如果沒有這個抗體,有紅斑性狼瘡的機率不大,但也有人帶著這個抗體卻不會產生疾病,所以仍需綜合臨床症狀才能確診。此外,有紅斑性狼瘡家族史的人,建議在就醫時主動告知醫師家族史,以利診斷。

紅斑性狼瘡需要根據不同狀況使用不同的藥物。例如:紅斑性狼瘡患者如果沒有發燒、關節炎、肋膜炎、皮疹與重大器官侵犯的情形,可以選擇非類固醇類抗炎劑、奎靈,或低劑量類固醇;若身體重大器官已遭侵犯,甚至危及生命安全,如:腎炎、神經系統等,則須考慮中高劑量類固醇或免疫抑制劑。

目前對紅斑性狼瘡的成因尚無定論,因此沒有一個妥善的預防方法,建議有紅斑性狼瘡家族病史的患者可先做血清檢測,確認自己是否可能發病的情形。

紅斑性狼瘡目前尚無法透過治療而痊癒。治療目的是避免免疫功能傷害到器官的功能,因此需要終身與醫師配合。一旦治療緩解,病人毫無症狀,此時對身體幾乎無傷害。但仍舊有付發可能,所以病人需要長期追蹤,有所警覺,改變治療方式,才可使病人長期處於緩解狀態中,與正常人過著無異的生活。
醫師所提供的依些叮嚀:
1.找朋友聊天、保持心情愉快。
2.正常規律生活、注易睡眠質與量。
3.飲食均衡、適當攝取海鮮。
4.適當運動。
5.時時做好防曬。
6.規則服藥,勿亂服偏方影響病情控制。
7.弱視病情能有效控制,是可以考慮懷孕,但產後有可能會讓病情惡化,請與醫師多溝通已明瞭自身的健康情況。

  • 生育年齡間的女性(紅斑性狼瘡常侵犯15~45歲的女性,尤其特別青睞二十幾歲的花樣年華)

1.血管炎:
血管炎是紅斑性狼瘡的常見併發症之一,若是內臟血管發炎,則可能造成血管阻塞或出血、腦中風、心肌梗塞等。
2.腎臟炎:
腎臟炎也是常見併發症之一,患者會出現下肢水腫、蛋白尿,嚴重時引發腎功能衰竭,患者需洗腎。
3.中樞神經病變:
症狀包括昏迷、腦中風、意識障礙、行為錯亂、頭痛或是憂鬱症。
4.關節炎:
攻擊滑膜(位於關節腔內,可保護關節軟骨),會造成關節紅腫熱痛。