什麼是紅斑性狼瘡?

紅斑性狼瘡屬於自體免疫相關疾病,是一種原因不明的發炎性慢性疾病,且能攻擊人體多種器官。所謂自體免疫疾病,是免疫系統所引起的疾病。一般來說,免疫系統是人體對抗病菌的自然防衛機轉,正常情況下,當病菌入侵,人體會產生抗體對抗,紅斑性狼瘡則是在人體沒有被病原體入侵的情況下,自行生成抗體,攻擊自身的健康組織,引起發炎反應並破壞各種器官的功能。另有一種可能是形成免疫複合體,也會造成發炎反應,同樣會造成器官受損。

紅斑性狼瘡是因為自體抗體攻擊身體組織而導致,常造成全身性症狀,也有局限在皮膚發作的紅斑性狼瘡,醫院常使用風濕疾病形容這一類自體免疫相關疾病。紅斑性狼瘡的臨床及實驗室表現變化非常多,疾病的發展也因人而異。台灣更是紅斑性狼瘡的好發地區,根據健保資料統計顯示:每十萬人中有64人罹患此病,比例足足是歐美的兩倍之多。男女間的比例約為1比9至1比10,各年齡層的男女都可能得到,尤其好發於生育年齡的女性。

紅斑性狼瘡症狀

  • 紅斑性狼瘡會攻擊身體許多部位,包括關節、皮膚、腎臟、心臟、血管和腦等,尤其最容易侵犯皮膚黏膜、腎臟、關節這三個器官系統。
  • 有時會先攻擊關節,造成關節紅腫熱痛;有時先攻擊腎臟,而出現蛋白尿、全身腫、甚至急性腎竭症;也有病人被侵犯中樞神經,引發精神問題或認知功能異常。
  • 如果出現長期疲倦、發燒、腹痛、關節痛、皮膚疹、掉頭髮、腎臟發炎、憂鬱、歇斯底里、抽搐痙攣、白血球低、溶血性貧血、一再流產等症狀,且經醫師診斷後仍然查不出明確病因,就要懷疑是紅斑性狼瘡。

紅斑性狼瘡治療

紅斑性狼瘡需要根據不同狀況使用不同的藥物。例如:紅斑性狼瘡病人如果沒有發燒、關節炎、肋膜炎、皮疹與重大器官侵犯的情形,可以選擇非類固醇類抗炎劑、奎寧,或低劑量類固醇;假使身體重大器官已遭侵犯,甚至危及生命安全,如:腎炎、神經系統等,則須考慮中高劑量類固醇或免疫抑制劑。

紅斑性狼瘡照護重點

  • 紅斑性狼瘡目前仍然無法透過治療而痊癒。治療目的是避免免疫功能傷害到器官功能,因此需要終身與醫師配合。
  • 一旦經過治療而緩解,病人毫無症狀,此時對身體幾乎無傷害。但仍舊有復發可能,所以病人需要長期追蹤,有所警覺。改變治療方式,才可使病人長期處於緩解狀態中,過著和正常人一樣的生活。
  • 醫師提供的一些叮嚀:
  1. 找朋友聊天、保持心情愉快。
  2. 正常規律生活、注易睡眠質與量。
  3. 飲食均衡、適當攝取海鮮。
  4. 適當運動。
  5. 時時做好防曬。
  6. 遵循醫師指示服藥,不要亂服偏方而影響病情控制。
  7. 假使病情能有效控制,可以考慮懷孕,但產後有可能讓病情惡化,請與醫師多溝通以明瞭自身的健康情況。

紅斑性狼瘡進展

紅斑性狼瘡主因是免疫系統的失調,產生無法辨識自身細胞或組織的抗體,並沒有固定的發展,每一個病人都不同,甚至同一個病人在不同時間點也會有所不同,這也導致確診的困難度。

紅斑性狼瘡併發症

  1. 血管炎:血管炎是紅斑性狼瘡的常見併發症之一,如果是內臟血管發炎,則可能造成血管阻塞或出血、腦中風、心肌梗塞
  2. 腎臟炎:腎臟炎也是常見併發症之一,病人會出現下肢水腫、蛋白尿,嚴重時引發腎功能衰竭,需要洗腎。
  3. 中樞神經病變:症狀包括昏迷、腦中風、意識障礙、行為錯亂、頭痛或是憂鬱症
  4. 關節炎:攻擊滑膜(位於關節腔內,可保護關節軟骨),會造成關節紅腫熱痛。

引起紅斑性狼瘡的原因有哪些?

主要好發於女性,青春期後男女比例差別會愈來愈顯著。症狀多變,往往造成診斷與醫治的困難,病況有時也會急速惡化,不易掌握病程,醫師與病人需多加注意。紅斑性狼瘡發病原因還不清楚,研究顯示和基因性遺傳、荷爾蒙,以及環境因素有關。

最主要原因仍是自發產生自體抗體而攻擊身體的細胞,自體抗體的產生可能與病毒引發免疫失調,或是自體抗體無法辨認出自身細胞。另外,女性荷爾蒙可能也是重要因素,這應與紅斑性狼瘡好發於女性有關。紅斑性狼瘡病人往往有家族病史,但目前確切的證據還不明朗。

紅斑性狼瘡種類

紅斑性狼瘡簡易的分類:

  1. 系統性紅斑狼瘡:影響全身許多部位,最常見的一種形式。
  2. 圓盤狀紅斑狼瘡:只對皮膚產生影響,病灶呈現紅色圓盤狀腫塊,邊緣略為突起,早期呈現紅色,晚期病灶會結痂,並會完全破壞毛髮中的髮根位置,該位置無法在長出毛髮。通常病變出現在臉部、頭部或耳朵等部位,會因為曝曬陽光而惡化。可以根據發作時間再分為急性、亞急性與慢性。
  3. 藥物性狼瘡:可由藥物引起,多半是因為長期服用特定藥物,治療時需要對特定引發藥物停藥。
  4. 新生兒狼瘡:新生兒出生沒多久就罹患的一種罕見狼瘡。

紅斑性狼瘡好發族群

  • 生育年齡的女性(紅斑性狼瘡常侵犯15~45歲的女性,尤其是二十幾歲的花樣年華)

紅斑性狼瘡預防重點

目前對紅斑性狼瘡的成因尚無定論,因此沒有一個妥善的預防方法,建議有紅斑性狼瘡家族病史的患者可先做血清檢測,確認自己是否可能發病的情形。

紅斑性狼瘡診斷方式

一般來說,99%的紅斑性狼瘡病人經由抽血檢查,可以在血液中發現特殊的抗體──抗核抗體。如果沒有這個抗體,有紅斑性狼瘡的機率不大,但也有人帶著這個抗體卻不會產生疾病,所以仍需綜合臨床症狀才能確診。此外,有紅斑性狼瘡家族病史的人,建議在就醫時主動告知醫師,以利診斷。

紅斑性狼瘡就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查嗎?
  • 紅斑性狼瘡是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 紅斑性狼瘡還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

 

已經確診紅斑性狼瘡,照顧者應該知道:

  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥嗎?未來有機會減少藥量或停藥嗎?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

疾病發生部位

關節、皮膚、腎臟、心臟、血管和腦等多種器官

看診科別

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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