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什麼是溶血性貧血?

當紅血球破壞分解時就稱為「溶血」
溶血性貧血,顧名思義就是因為「溶血」現象而導致的「貧血」問題。貧血是血液中紅血球或血紅素(又名血色素,hemoglobin)出現比正常值顯著偏低,會讓血液攜帶氧氣的能力明顯下降。溶血是紅血球破壞分解的過程,正常的紅血球分解主要發生在脾臟,少數在肝臟中,老化的紅血球會被一種白血球(巨噬細胞)所吞噬,細胞內的其他殘餘物質成分會在肝臟代謝過程中進行回收,稱為生理性的血管外溶血,其他的溶血現象主要會發生在血管內,紅血球碰撞血管導致紅血球破裂,因此稱為血管內溶血。

大量的紅血球破壞分解出現的貧血問題
溶血性貧血是血液中出現溶血反應,使得紅血球大量減少,會讓大量的血紅素滲漏到血液中。正常人如果體內紅血球變少時,負責製造血球的紅骨髓(人體較大的骨骼中呈現紅色的骨髓,由此得名)受到刺激,內部的造血幹細胞會加快造血的速度,約可達到平常造血速度的6~8倍。如果溶血現象太過嚴重,超過骨髓製造紅血球能力,就會出現「貧血」。溶血性貧血是一類內容龐雜的疾病,當中的地中海型貧血蠶豆症是台灣較常引起溶血性貧血的血液性疾病。

引起溶血性貧血的原因有哪些?

溶血性貧血依照病因可以簡單分為遺傳性(先天性)與後天性兩大類,遺傳性溶血性疾病大多是紅血球的自身內在缺陷所引起,多數會在脾臟內受到破壞,因此多為血管外溶血;而後天性溶血性貧血大多由於血球外環境變化所引起,血管內、外都有可能。

  • 遺傳性溶血性貧血(先天性溶血性貧血),成因眾多,常見的成因如下:
  1. 紅血球細胞膜異常:細胞膜的異常會產生形狀不正常的紅血球,多為遺傳性疾病,例如遺傳性球形紅血球症、遺傳性橢圓性紅血球症。
  2. 紅血球中的血紅素異常:血紅素出現異常導致紅血球的功能出現異常,台灣常見的引起因素為地中海型貧血(或稱海洋性貧血),非洲或美國地區流行的鐮刀型貧血
  3. 紅血球酵素異常:台灣常見的因素是蠶豆症(葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素缺乏症,英文簡稱G6PDD),紅血球缺少特定酵素而容易受到氧化物質攻擊而破裂,因此導致溶血反應,嚴重的情況會引起急性貧血。
  • 後天性溶血性貧血,成因眾多,常見的成因如下:
  1. 自體免疫溶血性貧血:自體免疫溶血性貧血是因為紅血球的細胞膜上有抗體(免疫球蛋白)和補體(可輔助免疫反應在細菌的細胞膜上打洞,殺死細菌),導致紅血球加速被破壞而導致溶血性貧血。藥物也能引起自體免疫溶血性貧血。這類型引發自體免疫反應的自體抗體可分為兩大類:熱凝集抗體和冷凝集抗體,兩者的差別是使用不同種類的免疫球蛋白。熱凝集抗體可在攝氏37度時發生凝集反應,因此得名,也是多數的自體免疫溶血性貧血的主因,目前仍有半數原因不明,其他可能的成因有自體免疫疾病(例如:紅斑性狼瘡類風濕性關節炎等)、細菌感染(例如:鏈球菌Streptococcus spp.*、傷寒桿菌Salmonella typhi等)、藥物(例如:抗生素中的青黴素、頭孢黴素等、非類固醇類的止痛藥,例如:阿司匹靈類藥物)、惡性腫瘤(例如慢性淋巴性白血病,常縮寫成 CLL)等。冷凝集抗體適合的反應溫度在攝氏37度以下,年輕人通常是感染黴漿菌(Mycoplasma spp.*)、EB病毒(Epstein-Barr virus)、愛滋病有關,老年人則是與惡性淋巴球增生疾病有關,例如慢性淋巴性白血病、何杰金氏淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma)等。
    *spp.:表示有很多種,鏈球菌、黴漿菌是一個大類(屬),有很多不同種累的鏈球菌、黴漿菌都會引起。
  2. 輸血後溶血性貧血:主要是輸血時人為錯誤配對所引起,台灣目前血庫的血型配對及抗體篩選都已相當進步,主要血型不合(例如:ABO血型、Rh血型)引起的溶血現象十分罕見,並且現在的緊急治療技術,大多數病人都能康復。仍有一些較為罕見的血型因子有可能會引起溶血性貧血,通常並非急性發作,症狀也相對較為輕微。
  3. 新生兒溶血性貧血:東方人以母子ABO血型不合為主,通常會發生在媽媽血型O型,新生兒為A或B型,母親會受到新生兒血球上的抗原刺激,產生對應的抗體,透過胎盤進入新生兒體內,如果累積的量太大時,就會影響到出生的新生兒會發生嚴重的黃疸現象,只要不惡化成核黃疸,對新生兒未來的影響不大。其它的原因多屬罕見,例如Rh血型不合或敗血症
  4. 化學物質引起:元素當中的鉛、砷、銻所引起中毒現象,也會引起嚴重的溶血性貧血。
  5. 其他疾病或手術引起:一些血液疾病也有機會引起溶血性疾病,但多數並非常見的疾病,例如:並不常見的血栓性血小板減少性紫斑症(thrombotic thrombocytopenic purpura,簡稱TTP)。嚴重的燒傷、裝人工瓣膜所引起的機械性心臟瓣膜溶血症等因素都有機會造成溶血現象。

一般會出現貧血的典型症狀,例如:頭暈目眩、臉色蒼白、疲累易倦、呼吸困難、心跳無力等。如果伴隨感染,會有發燒的狀況。貧血嚴重時,尤其在新生兒中,可能會出現明顯的黃疸症狀,在眼白與皮膚都會出現明顯的黃色。正常人出現嚴重貧血時,會解出現深色尿(小便會呈現茶褐色),嚴重會出現意識不清、昏厥、想要喝更多的水,送醫檢查可能會出現肝脾腫大、心臟有雜音等狀況。

溶血性貧血涉及以下兩方面的機制:

  1. 「溶血」現象是指紅血球出現異常,導致平均壽命縮短(正常紅血的壽命約90~120天),容易破裂而致使血色素漏出。
  2. 正常人當身體內紅血球變少時,負責製造紅血球的紅骨髓受到這種刺激,其中的造血幹細胞會加快造血速度,約可達平常造血速度的6~8倍。

上述兩個機制差距有多大,就決定「貧血」的嚴重程度。

紅血球,因為紅血球負責全身身體的氧氣輸送,會連帶影響到全身。

溶血性貧血的檢查,醫師透過症狀觀察或病史詢問,得到關鍵性的提示,溶血性貧血常見的診斷方法有:

  1. 貧血的相關檢查:可以先觀察全血計數(complete blood count,簡稱為CBC)中MCH(紅血球之中血紅蛋白的平均數量,單位使用pg)是否< 25 pg ,藉此觀察是否有顯著的血紅素下降。並檢測血中的膽紅素、乳酸脫氫酶(常簡稱LDH)、結合珠蛋白(haptoglobin)協助確認溶血性貧血的嚴重程度。
  2. 血液其他相關檢查:可以檢查血球的形狀、血紅素電泳測試、庫氏試驗(Coomb's Test,主要可以檢查血球上有沒有特殊的抗體),逐步找出病因。
  3. 其他檢查;可以檢查是否出現脾臟腫大與肝臟狀況,部分遺傳因素引起的溶血性貧血也可透過DNA檢測出更細的分型。當家庭中有人出現有遺傳性溶血性貧血的疾病,建議其他家庭成員也能去做篩檢。

溶血性貧血的成因很多,以下簡單介紹治療的原則:

  1. 遺傳性疾病引起的溶血性貧血:多數難以治癒,所以一般會採取針對症狀的保守治療,可以預防性使用脾臟切除手術,另外也可使用輸血進行治療,需避免出現過多鐵離子沉降引起全身性的傷害。部分的遺傳性溶血性貧血可使用骨髓移植進行治療,需先破壞體內不正常的造血骨髓,移入正常的幹細胞,但此法有一定的風險,移植過程時病人也會有風險,並非所有的人都能適用。蠶豆症的病人只要避免接觸可能的誘發物質,就可以與疾病好好相處一生。
  2. 非遺傳性的溶血性貧血:一般都會有病因,最有效的治療方式就是去治療病因。出現急性貧血時,通常使用輸血、藥物等緊急處置緩解症狀,但無法根治。
  1. 平常隨時注意自己身體的變化,當出現容易疲倦、頭暈、臉色發白等症狀時,需做進一步的檢查。
  2. 若本身具有自體免疫疾病或惡性腫瘤(癌症)時,請小心用藥,避免誘發溶血性貧血。
  3. 注意家族疾病史,早期發現,早期治療。部分遺傳性的溶血性貧血疾病,可以藉由婚前檢查、遺傳諮詢等方式,降低或避免生下帶有這些疾病的子女。

飲食上需做調整,可適當補充造血相關物質,例如:多補充葉酸、鐵質(輸血治療不能補充)和維他命B群。

  • 家族史,尤其是遺傳性溶血性貧血
  • 自體免疫疾病的患者
  • 輸血時血型不合
  • 化學物質中毒,例如:鉛、砷、銻所引起
  • 癌症,例如:慢性淋巴性白血病、何杰金氏淋巴瘤(Hodgkin's ymphoma)
  • 核黃疸:部分溶血性貧血會引起新生兒黃疸,因為膽紅素傷害到新生兒的腦部傷害,嚴重會有死亡風險,痊癒也容易產生嚴重的後遺症,例如:聽力障礙、手足徐動症和嚴重的心智障礙等。