溶血性貧血

溶血性貧血一般會出現貧血的典型症狀：

1. 頭暈目眩、臉色蒼白、疲累易倦、呼吸困難、心跳無力等。
2. 伴隨感染，會有發燒狀況。
3. 貧血嚴重時，尤其在新生兒中，可能會出現明顯的黃疸症狀，在眼白與皮膚都會出現明顯的黃色。
4. 成人出現嚴重貧血時，會解出茶褐色的深色尿液，嚴重時會出現意識不清、昏倒、想要喝更多的水。
5. 檢查可能會出現肝脾腫大、心臟雜音等。

1. 遺傳性疾病引起的溶血性貧血：多數難以治癒，所以一般會採取針對症狀的保守治療，可預防性使用脾臟切除手術，另外也可使用輸血進行治療，需避免出現過多鐵離子沉降引起全身性的傷害。部分的遺傳性溶血性貧血，可使用骨髓移植進行治療，需先破壞體內不正常的造血骨髓，移入正常的幹細胞。但此法有一定的風險，並非所有人都適用。蠶豆症的病人只要避免接觸可能的誘發物質，就可以與疾病和平共處。
2. 非遺傳性的溶血性貧血：一般都會有病因，最有效的治療方式就是去治療病因。出現急性貧血時，通常使用輸血、藥物等緊急處置緩解症狀，但無法根治。

飲食上需做調整，可適當補充造血相關物質，例如：多補充葉酸、鐵質（輸血治療不能補充）和維他命B群。

溶血性貧血會出現以下兩種狀況：

1. 「溶血」現象是指紅血球出現異常，導致平均壽命縮短（正常紅血球的壽命約90～120天），容易破裂而致使血色素漏出。
2. 正常人當身體內紅血球變少時，負責製造紅血球的紅骨髓受到刺激，其中的造血幹細胞會加快造血速度，約可達平常造血速度的6～8倍。

上述兩個狀況差距愈大，貧血的嚴重程度就愈加重。

• 核黃疸：部分溶血性貧血會引起新生兒黃疸，因為膽紅素傷害到新生兒的腦部傷害，嚴重會有死亡風險，痊癒也容易產生嚴重的後遺症，例如：聽力障礙、手足徐動症和嚴重的心智障礙等。

溶血性貧血依照病因可以簡單分為遺傳性與後天性兩大類。遺傳性溶血性疾病大多是紅血球的自身缺陷所引起，多數會在脾臟內受到破壞，因此多為血管外溶血；而後天性溶血性貧血，大多由於血球外環境變化所引起，血管內、外都有可能。

溶血性貧血可以分為先天與後天兩大類因素引起的：

• 遺傳性溶血性貧血：

1. 紅血球細胞膜異常：細胞膜的異常會產生形狀不正常的紅血球，多為遺傳性疾病，例如遺傳性球形紅血球症、遺傳性橢圓形紅血球症。
2. 血紅素異常：血紅素異常，影響紅血球的功能，台灣常見的引起因素為地中海型貧血，非洲或美國地區流行的鐮刀型貧血。
3. 紅血球酵素異常：台灣常見的因素是蠶豆症，紅血球缺少特定酵素而容易受到氧化物質攻擊而破裂，因此導致溶血反應，嚴重的情況會引起急性貧血。

• 後天性溶血性貧血：

1. 自體免疫溶血性貧血：自體免疫溶血性貧血是因為紅血球的細胞膜上有抗體（免疫球蛋白）和補體（可輔助免疫反應在細菌的細胞膜上打洞，殺死細菌），導致紅血球加速被破壞而導致溶血性貧血。藥物也能引起自體免疫溶血性貧血。這類型引發自體免疫反應的自體抗體可分為兩大類：熱凝集抗體和冷凝集抗體，兩者的差別是使用不同種類的免疫球蛋白。熱凝集抗體可在攝氏37度時發生凝集反應，也是多數的自體免疫溶血性貧血的主因。其他可能的成因有自體免疫疾病（例如：紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎等）、細菌感染（例如：鏈球菌或傷寒桿菌等）、藥物（例如：抗生素中的青黴素、頭孢黴素等、非類固醇類的止痛藥，例如：阿司匹靈類藥物）、惡性腫瘤（例如慢性淋巴性白血病，常縮寫成 CLL）等。冷凝集抗體適合的反應溫度在攝氏37度以下，年輕人通常是感染黴漿菌、EB病毒、愛滋病等引起。老年人則是與惡性淋巴球增生疾病有關，例如慢性淋巴性白血病、何杰金氏淋巴瘤等。
2. 輸血後溶血性貧血：主要是輸血時人為錯誤配對所引起，台灣目前血庫的血型配對及抗體篩選都已相當進步，主要血型不合（例如：ABO血型、Rh血型）引起的溶血現象十分罕見，並且現在的緊急治療技術，大多數病人都能康復。仍有一些較為罕見的血型因子有可能會引起溶血性貧血，通常並非急性發作，症狀也相對較為輕微。
3. 新生兒溶血性貧血：東方人以母子ABO血型不合為主，通常會發生在媽媽血型O型，新生兒為A或B型，母親會受到新生兒血球上的抗原刺激，產生對應的抗體，透過胎盤進入新生兒體內，如果累積的量太大時，就會影響到出生的新生兒，發生嚴重的黃疸現象。只要不惡化成核黃疸，對新生兒未來的影響不大。其它的原因多屬罕見，例如Rh血型不合或敗血症。
4. 化學物質引起：鉛、砷、銻所引起的中毒現象，也會引起嚴重的溶血性貧血。
5. 其他疾病或手術引起：一些血液疾病也會引起溶血性疾病，但多數並非常見的疾病，例如：並不常見的血栓性血小板減少性紫斑症（thrombotic thrombocytopenic purpura，簡稱TTP）。嚴重的燒傷、裝人工瓣膜所引起的機械性心臟瓣膜溶血症等。

• 家族史，尤其是遺傳性溶血性貧血
• 自體免疫疾病的病人
• 輸血時血型不合
• 化學物質中毒，例如：鉛、砷、銻所引起
• 癌症，例如：慢性淋巴性白血病、何杰金氏淋巴瘤

1. 平常隨時注意自己身體的變化，當出現容易疲倦、頭暈、臉色發白等症狀時，需做進一步的檢查。
2. 本身具有自體免疫疾病或惡性腫瘤（癌症）時，請小心用藥，避免誘發溶血性貧血。
3. 注意家族疾病史，早期發現，早期治療。部分遺傳性的溶血性貧血疾病，可以藉由婚前檢查、遺傳諮詢等方式，降低或避免生下帶有這些疾病的子女。

有關溶血性貧血的檢查，醫師會透過症狀觀察或病史詢問，常見的診斷方法有：

1. 貧血的相關檢查：可以先觀察全血計數（complete blood count，簡稱為CBC）中MCH（紅血球之中血紅蛋白的平均數量，單位使用pg）是否< 25 pg ，藉此觀察是否有顯著的血紅素下降。並檢測血中的膽紅素、乳酸脫氫酶（常簡稱LDH）、結合珠蛋白（haptoglobin）協助確認溶血性貧血的嚴重程度。
2. 血液其他相關檢查：可以檢查血球的形狀、血紅素電泳測試、庫氏試驗（Coomb's Test，主要可以檢查血球上有沒有特殊的抗體），逐步找出病因。
3. 其他檢查；可以檢查是否出現脾臟腫大與肝臟狀況，部分遺傳因素引起的溶血性貧血也可透過DNA檢測出更細的分型。當家庭中有人出現有遺傳性溶血性貧血的疾病，建議其他家庭成員也能去做篩檢。

第一次遇到溶血性貧血時

• 對於病人的症狀，醫師認為的診斷是？
• 需要做進一步的檢查嗎？
• 溶血性貧血是怎麼得到的？
• 治療方法有哪些可選擇？不治療會怎麼樣？
• 溶血性貧血還會繼續惡化？會對身體造成那些問題？
• 生活需要注意那些事情？需要調整飲食或生活習慣？
• 何時要複診或進一步檢查？

已經得到溶血性貧血時

1. 有那些症狀平常要注意？
2. 需要長期服藥嗎？未來有機會減少藥量或停藥嗎？
3. 藥物副作用是什麼？服藥要注意哪些事？
4. 需要調整飲食或生活習慣？
5. 下一次複診或追蹤是什麼時候？

紅血球，因為紅血球負責全身身體的氧氣輸送，會連帶影響到全身。

• 血液科 找醫院

• 臺大醫院小兒部衛教資訊：自體免疫溶血性貧血
• 財團法人高雄市醫師公會衛教資料：溶血性貧血
• 台北榮民總醫院輸血醫學科衛教資料：急性輸血反應的處理
• Ｈealthline：Hemolytic Anemia: What It Is and How to Treat It