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什麼是何杰金氏淋巴瘤?
淋巴癌是淋巴球(白血球的一大類,負責免疫系統中許多複雜的功能)在不同的發育階段時出現的惡性變化,傳統上惡性淋巴癌可以分為何杰金氏淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,也稱為Hodgkin's disease)與非何杰金氏淋巴瘤(No-Hodgkin’s lymphoma)兩大類,何杰金氏淋巴瘤在1832年就被Thomas Hodgkin醫生所發現,因此得名。
何杰金氏淋巴瘤病人比非何杰金氏淋巴瘤少,在台灣兩者的比例約9:1~13:1,東方人的發生率也比西方人為低。不同國家的好發年齡稍有差異,一般好發在20~40歲和55歲以上的人,以男性居多。何杰金氏淋巴瘤的5年存活率可達90%,10年存活率達80%,屬於治療效果相當不錯的一種癌症。何杰金氏淋巴瘤由於癌細胞成長較緩慢、較少侵犯到淋巴結以外的區域,所以比較不會發生遠端轉移的現象。
何杰金氏淋巴瘤治療
- 化學治療:使用化學藥物殺死惡性的癌細胞。藥物可透過血液循環,到達身體各處。目前世界上已有幾組化療藥物設計用來治療何杰氏淋巴瘤,常結合放射治療使用,通常化療後再使用放射治療,一般常用在典型何杰金氏淋巴瘤。化療的副作用取決所使用的藥物,常見的副作用是噁心和掉髮,也有可能發生嚴重的併發症。
- 放射線治療:使用高能射線(例如X射線)來殺死癌細胞。對於典型的何杰金氏淋巴瘤,放療通常在化療後使用。早期的結節性淋巴細胞為主的何杰金氏淋巴瘤病人可單獨使用放射治療。放射治療的部位容易引發皮膚紅腫和掉髮,有時還會有各種大小不一的副作用。
- 骨髓移植:幹細胞移植,使用自己健康的幹細胞取代有問題的骨髓,如果出現復發的狀況,可考慮使用骨髓移植。常用的自體移植,要蒐集自己體內的造血幹細胞,然後以高劑量化療和放射治療摧毀體內的癌細胞,再將自己的幹細胞注回取代,重建患者的造血和免疫系統,治療過程中會有感染的風險。少數患者可使用異體移植,過程差別不大,只是幹細胞來自捐贈者而不是病人自己。
- 其他藥物治療:目前有標靶藥物專門用來治療何杰金氏淋巴瘤,或可以使用免疫療法激活體內的免疫系統,殺死不正常的淋巴癌細胞。如果病情仍無法改善的話,或可諮詢醫師,嘗試基因檢測,了解體內不正常淋巴細胞類型,使用針對性的藥物加以治療。上述方法目前有些單價很貴,部分治療效果仍有待進一步研究。
何杰金氏淋巴瘤照護重點
何杰金氏淋巴瘤的診斷與治療較為漫長,下面有些可以協助病人面對這種癌症:
- 務必尋求正規治療,不要相信偏方:何杰金氏淋巴瘤是一種治癒率相當高的癌症,因此患者需有信心,也切勿因四處找偏方而耽誤治療時機。
- 了解疾病:充分了解疾病,才有勇氣面對,也才能與醫師溝通未來的可能治療方式,有必要時還可以詢問第二意見。
- 尋求家人或朋友的支持:治療疾病的路程可能較為漫長,若有相互支持的家人與朋友,甚至是病友,有時會更有勇氣正向面對。
- 維持自己的興趣活動:治療最怕喪失生活的動力,在合理的範圍內,維持自己的興趣活動,往往能讓病人適度放鬆,有較好的治療效果。
- 有工作目標但適度休息:明瞭自己的身體侷限,但仍然可以從事工作,也會讓病人更有勇氣面對自己的人生,並且適度的慰勞自己。
何杰金氏淋巴瘤進展
- 第1期:何杰金氏淋巴瘤僅侷限於一個淋巴結或單一器官,無遠處轉移。
- 第2期:橫膈膜的同一側有兩處以上的淋巴結或一處淋巴結和一處器官出現淋巴癌細胞的侵犯,仍無遠處轉移。
- 第3期:淋巴瘤已經侵犯橫膈膜上、下兩側,或轉移到脾臟。
- 第4期:淋巴瘤遠處轉移到其他內臟器官,如:肝臟、肺臟、骨骼等。
根據症狀的不同,第1~4期又可各自分為A跟B兩種情況, A期生長速度較慢,又稱為慢性何杰金氏淋巴癌;B期腫瘤生長較快,又稱為侵襲性何杰金氏淋巴癌,兩種型態的治療方式各有不同。
臨床上,何杰金氏淋巴瘤分成4期,跟一般固態腫瘤如乳癌、肺癌、大腸癌的分期方式有所不同,固態腫瘤的第4期代表腫瘤已發生多處轉移,治療難度高,但何杰金氏淋巴瘤即使到第4期仍有很高的治癒機會。第1、2期病人有大約80%以上的治癒率,第3、4期也還有大約60%左右的治癒率。整體而言,何杰金氏淋巴瘤是癌症中治療成效相當好的一種。
何杰金氏淋巴瘤併發症
- 耳鼻喉等相關症狀:可能會出現鼻阻塞、流鼻血或鼻分泌物增加等症狀。
- 癌細胞轉移:何杰金氏淋巴瘤已侵犯至其他器官例如肝、肺以及骨頭等,骨髓較為罕見,根據轉移的器官不同而會有不同的症狀。
何杰金氏淋巴瘤常見致病原因
醫學界目前仍無法完全確定是什麼原因引起何杰金氏淋巴瘤,它可能開始於淋巴球遭感染而發生基因突變,這突變使得不正常的淋巴球以比健康淋巴球更快的速度迅速繁殖,這些異常的淋巴球會累積在淋巴系統,排擠健康的淋巴細胞,且造成淋巴結出現腫大,開始引起較為顯著的症狀。目前所觀察到可能的風險因子有:
- EB病毒(Epstein-Barr virus):約在半數的何杰金氏淋巴瘤可發現病毒的基因片段,如何參與何杰金氏淋巴瘤的形成,仍有待進一步的釐清。
- 家族病史:何杰金氏淋巴瘤常可在家族史中發現,遺傳因素可能也是原因之一。
- 愛滋病(HIV感染):感染HIV病毒容易影響到體內的淋巴球,不只造成免疫力低下,也容易引起何杰金氏淋巴瘤。
- 免疫缺陷的族群:因器官移植等因素必須服用免疫抑制劑,導致病人免疫力較為低下,也容易引起何杰金氏淋巴瘤。
何杰氏淋巴瘤可以根據異常細胞的狀況再分為兩大類,需要專業的醫師作判斷:其一是典型的何杰金氏淋巴瘤,在顯微鏡下會看到貓頭鷹眼狀Reed-Sternberg細胞存在;另一種則是結節性淋巴細胞為主的何杰金氏淋巴瘤。
何杰金氏淋巴瘤種類
何杰金氏淋巴瘤主要根據症狀的不同,兩種型態治療方式不同:
- A期生長速度較慢,又稱為慢性何杰金氏淋巴癌。
- B期腫瘤生長較快,又稱為侵襲性何杰金氏淋巴癌。
何杰金氏淋巴瘤好發族群
- 20~40歲與55歲以上男性
- 有淋巴瘤的家族史
- 曾被EB病毒(Epstein-Barr virus)感染
- 愛滋病病人(感染HIV)
- 器官移植
- 使用免疫抑制劑的病人
何杰金氏淋巴瘤預防重點
目前因為何杰金氏淋巴瘤的成因不明,所以沒有有效的預防方法。
何杰金氏淋巴瘤診斷方式
- 基本檢查:醫師可以使用目測、問診、觸診的方式觀察淋巴結或肝脾腫大的情況,依據淋巴腫塊的數量、大小、發生位置、會不會疼痛、質地、發病時間等條件來判定淋巴結腫大是良性還是惡性。一般來說,大多數淋巴腫大是因細菌或病毒感染、自體免疫疾病、藥物副作用等因素所引起,經由專業醫師檢查即可排除。如果自己對著鏡子檢查,腫塊直徑小於兩公分,會紅、熱或痛,良性居多;直徑超過兩公分以上,摸起來不痛,但腫塊很硬,則有可能是惡性,建議盡速就醫檢查。即使是良性的淋巴結腫大,如果直徑超過兩公分,且幾個月仍未消掉,有些醫生也會建議病人切除,以消除風險。
- 血液常規檢查:抽取病患血液並觀察白血球、紅血球以及血小板的情形。
- 胸部X光:檢查緃膈腔淋巴結或肺是否受到侵犯。
- 腹部超音波:偵測肝、脾臟是否受到侵犯,如果發現可疑的病灶,可再進行肝臟穿刺或切片檢查加以確認。
- 電腦斷層掃描(CT)及磁振照影(MRI):可針對胸部、腹部及骨盆腔進行攝影檢查,可以用來評估深部的內臟或淋巴結是否有被侵犯而腫大的情況。隨著檢查的技術越來越發達,目前還有正子斷層掃描(PET)等更進階的檢查,但可能需要自費。
- 淋巴結活檢:抽取淋巴結內細胞進行檢查,如果發現稱為Reed-Sternberg細胞的異常細胞時,就能確診為典型的何杰氏淋巴瘤。
- 骨髓穿刺切片檢查:這種檢查可以確定骨髓內是否有異常的細胞,雖然何杰氏淋巴瘤本身不常侵犯到骨髓。
何杰氏淋巴瘤診斷上有時較為困難,通常需要排除其他疾病才能確診過程較費時。
疾病發生部位
何杰金氏淋巴瘤好發於脖子、縱膈腔等身體中線的淋巴結,在體表則可能在頸部、腋下或鼠蹊部發現腫塊,以頸部最常見,而後有可能發生轉移到其他器官(肺、肝、骨等處)。
請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。