什麼是皮肌炎?

皮肌炎是自體免疫疾病的一種,病人體內的免疫細胞會對肌肉及皮膚發動攻擊,常見的症狀包括手指關節處、上眼皮、脖子莫名會出現淡紫色紅疹,合併肌肉無力及疼痛。皮膚紅疹症狀通常會比肌肉無力早幾個星期出現,有時免疫細胞也會攻擊肺臟、心臟、食道等器官,造成肺部纖維化、心律不整吞嚥困難等併發症。

自體免疫疾病的發生原因不明,疲勞、失眠和壓力都可能是誘發因子。根據估計,皮肌炎年發生率約為人口的百萬分之五,每年台灣大約會有一百多位皮肌炎病人;女性得皮肌炎的機率是男性的2倍,兒童及40~60歲成人為好發族群。

皮肌炎的診斷較繁雜,需做抽血、胸部X光、肌電圖、核磁共振和組織活檢等,排除感染或其他發炎反應後即可確診。治療方式包括皮質類固醇、免疫抑制劑和免疫球蛋白注射。病情較嚴重的病人甚至需要終身服藥。

皮肌炎治療

皮肌炎最主要的治療仍是以皮質類固醇為主,搭配免疫抑制劑可改善大部分的症狀,如果病情較重則需要注射免疫球蛋白。大多數病人在藥物治療後病情會改善且能正常工作,兒童皮肌炎的存活率高,83%可自我照顧,33%則會有持續性的紅疹或肌肉無力。

皮肌炎照護重點

  1. 皮膚:紅疹及皮膚脫屑的情形會隨著治療而逐漸改善,請勿自行塗擦藥膏,以免引起其他副作用。此外皮疹應做好防曬,並避免使用刺激性肥皂洗澡。
  2. 藥物治療:必須按時服藥、定時複診,千萬不可自行停藥或增減藥量,以免造成病情再度惡化。
  3. 飲食:當疾病已入侵食道,出現噁心、嘔吐、食慾不振等症狀,此時應選擇能提供足夠營養的食物為主,例如瘦肉、牛奶、蛋、豆類、魚等。若已經出現吞嚥困難的病人,進食時宜採坐姿、細嚼慢嚥,避免食物誤入氣管造成肺炎
  4. 日常注意安全:皮肌炎病人常因為肌肉無力而跌倒受傷,當感到全身乏力時,要多臥床休息。
  5. 日常生活輔助:可提供病人床上桌、長把梳、便盆架等輔助器材,幫助病人增進生活品質。
  6. 復健:以下運動對於皮肌炎病人肌肉及關節的活動有所幫助,可以每天做3次、每次做15回。 
  • 關節活動運動:全身關節都可做伸直、彎曲、及內外旋轉的運動。急性期時,可請他人協助做此運動,急性期過後,則可自己執行。 
  • 等長運動:在急性期肌肉無力時,可做關節固定的肌肉運動,例如手、腳伸直用力,使肌肉繃緊 6 秒,然後放鬆休息20 秒,並重複這個動作。 
  • 加重力運動: 急性期過後,可執行加重力運動,例如膝上置砂袋,腿往上提舉或以手舉砂袋。

疾病發生部位

皮肌炎的症狀包括:

  • 皮膚症狀:最先出現的皮膚紅疹症狀,主要會出現在手指背面關節處、上眼皮、脖子等部位;有些皮疹則會出現在鼻子及臉頰,呈蝴蝶狀分佈,或是手肘、膝蓋的伸側面及上胸部。
  • 肌肉症狀:皮下組織及肌膜可能會化,初期會造成上手臂肌肉酸痛、無力,導致梳頭困難,或是難以把手舉高過頭等症狀。
  • 全身性症狀:除了皮膚和肌肉的病變外,包括肺部、心臟、食道等都會受影響。自體免疫細胞攻擊肺部時,可能會因為纖維化導致呼吸困難,需要長期使用呼吸器;攻擊心臟則會造成心律不整;攻擊食道肌肉,則會導致吞嚥困難。

皮肌炎進展

皮肌炎病人會因病情進展而出現不同的症狀,初期因為自體免疫細胞會同時攻擊皮膚及肌肉,皮膚紅疹症狀可能比肌肉無力早幾個星期出現,大概在數月內病人會開始出現肌肉無力、倦怠和體重減輕等症狀。有些病人會逐漸好轉但也有不少持續惡化的案例,隨著肌無力的情況日益嚴重病人的生活會受到嚴重影響,甚至需要他人照護。

皮肌炎併發症

  • 惡性腫瘤:年紀大的成人罹患皮肌炎有較高的機率會出現惡性腫瘤。國外大型研究指出,約8%的皮肌炎病人會出現惡性腫瘤,台灣皮肌炎病人合併惡性腫瘤的比例甚至高達20%,其中又以合併鼻咽癌的病人最多,因此年紀大的病人應定期做各項防癌篩檢,以便早期預防和治療。

皮肌炎常見致病原因

皮肌炎的成因不明,後天的過勞、失眠和壓力都可能是誘發因子。

皮肌炎種類

皮肌炎沒有種類之分。

皮肌炎好發族群

  • 女性
  • 兒童
  • 40~60歲的中壯年人
  • 自體免疫缺失的人
  • 長期慢性疲勞或壓力大的人

皮肌炎預防重點

皮肌炎原因不明無法預防,應盡量避免誘發因子,維持作息正常,學習調適壓力都能降低皮肌炎的發生率。

皮肌炎診斷方式

皮肌炎的診斷需合併抽血、胸部X光、肌電圖、核磁共振和皮膚肌肉活檢,排除感染、發炎疾病或腫瘤後就能確診。

皮肌炎就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 皮肌炎是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 皮肌炎還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

 

已經確診皮肌炎,照顧者應該知道:

  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

看診科別

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

回到頂端