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什麼是變性血紅素血症？
變性血紅素血症是一種罕見且可能致死的疾病，人體內的血紅素多帶著二價鐵，僅有1%的血紅素帶著三價鐵，也就是所謂的變性血紅素。正常情況下人體內的酵素會將變性血紅素還原為二價鐵血紅素，但藥物、環境或基因異常可能使酵素還原的功能受損，使體內的變性血紅素增加造成變性血紅素血症。
變性血紅素因為沒有攜帶氧氣的能力，因此病人會出現缺氧的症狀，包括發紺、頭暈、頭痛、噁心和藍褐色或咖啡色的動脈血。如果未及時治療可能併發呼吸困難、癲癇、昏迷，嚴重甚至死亡。
變性血紅素血症的診斷方式包括全血細胞計數、血液中酵素檢測、血氧檢測和基因檢測等。初步的治療先觀察病人的症狀，如果症狀輕微可先停用造成變性血紅素血症的藥物，通常體內的還原機制會在數天內將血紅素調整為正常。但如果症狀嚴重需使用甲基藍治療。甲基藍是一種染劑，可將變性血紅素還原為二價鐵，恢復紅血球的攜氧功能。
變性血紅素血症治療
輕微的後天性變性血紅素血症可以不用治療，只要停用誘發疾病的藥物就會慢慢痊癒。重症的病人可考慮使用甲基藍藥物治療，甲基藍是一種染劑，可將變性血紅素還原為帶二價鐵的血紅素。要注意的是有蠶豆症的病人無法使用甲基藍藥物治療，因為可能併發溶血。
變性血紅素血症照護重點
通常治療完成後復發率不高，但變性血紅素血症屬於較嚴重的疾病，一旦出現症狀要盡快接受治療。
疾病發生部位
變性血紅素血症會出現全身性症狀。
變性血紅素血症進展
人體內的變性血紅素水平約在1%～3%左右，當變性血紅素水平上升到3%～10%時，就會開始出現皮膚變色（發紺）的症狀。當變性血紅素升高15%～30%之間時，動脈血會逐漸呈咖啡色，到了30%～50%時症狀會變得更嚴重，出現頭痛、疲勞、精神錯亂、虛弱和心跳加快。到了50%～70%時，病人會出現癲癇、腎臟問題及心臟異常，一旦升高到70%以上，變性血紅素血症可能使病人快速死亡。
變性血紅素血症併發症
嚴重的變性血紅素血症可能使病人呼吸困難、休克、癲癇，嚴重甚至死亡。
變性血紅素血症種類
變性血紅素血症可分為先天性及後天性，又可根據機轉分成第1型與第2型。
變性血紅素血症好發族群
變性血紅素血症並不常見，因此沒有高風險群。
變性血紅素血症預防重點
變性血紅素血症較難預防，嬰幼兒應盡量避免食用含過多硝酸鹽的食物，例如甜菜、蘿蔔、菠菜和櫛瓜等。
變性血紅素血症診斷方式
- 全血細胞計數：用來檢測血液中紅血球、白血球、血小板和血容比等數值。
- 還原酵素檢測：抽血檢測血液中的還原酵素，若有缺乏就可算是變性血紅素血症。
- 基因檢測：觀察病人是否有基因異常。
- 血氧檢測：可用於判斷病人的缺氧狀況。
變性血紅素血症就醫提醒
初期就醫階段，病人和家屬應該知道：
- 對於病人的症狀，醫師認為的診斷是？
- 需要做進一步的檢查？
- 變性血紅素血症是怎麼得到的？
- 治療方法有哪些可選擇？不治療會怎麼樣？
- 變性血紅素血症還會繼續惡化？會對身體造成那些問題？
- 生活需要注意那些事情？需要調整飲食或生活習慣？
- 何時要複診或進一步檢查？
已經確診變性血紅素血症，照顧者應該知道：
- 有那些症狀平常要注意？
- 需要長期服藥？未來有機會減少藥量或停藥？
- 藥物副作用是什麼？服藥要注意哪些事？
- 需要調整飲食或生活習慣？
- 下一次複診或追蹤是什麼時候？
請注意，並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人，一般表格內建議的治療方法並非絕對不變， 請您務必與醫師充分討論。
