週期性麻痹

週期性麻痹的症狀就是肌肉無力，通常近端肌肉的症狀會比遠端肌肉嚴重，下肢出現症狀的比率大於上肢，合併肌腱反射降低或消失。

1. 低血鉀型：可增加飲食中攝取的鉀，或使用鉀離子補充劑。
2. 高血鉀型：減少飲食中的鉀，合併藥物如葡萄糖酸鈣、碳酸氫鈉、鈣劑或β2受體激動劑，病況嚴重的人更需要做透析治療。
3. 甲狀腺毒性：可用的治療方式包括抗甲狀腺藥物、口服放射碘或手術治療（甲狀腺切除術）。
4. Andersen-Tawil症候群：此症病人的鉀離子濃度可高可低，也可能正常，因此須根據發作的狀況調整藥物。可用的藥物包括酸酐脢抑制劑及鉀離子補充劑。治療肌無力時也要監控病人的心律不整。

長時間反覆週期性麻痹可能會使肌肉受損變得脆弱，病人可與醫師協調安排復健運動，遵守醫囑使用藥物，大部分的病人能與常人過上無異的生活。

週期性麻痹的症狀多發生在四肢，其中又以下肢出現症狀的比率較高。

1. 低血鉀型：通常是攝取大量碳水化合物、含鈉鹽飲食、或激烈運動後出現症狀。症狀可持續數小時甚至數天，且會反覆復發。初次發作可能在16～30歲之間。
2. 高血鉀型：運動、喝酒、情緒不佳、飢餓或生理期後會誘發症狀發生，症狀比低血鉀型輕微，且發作時間多不超過1小時，一樣會反覆復發。初次發作約在10歲左右。
3. 甲狀腺毒性：通常在甲狀腺亢進發作時才會出現肌無力，若甲狀腺機能長期控制在正常範圍，就不太會發病。可能的誘發因子有高糖分飲食、飲酒或劇烈運動。
4. Andersen-Tawil症候群：是一種罕見的基因缺陷，目前尚未得知週期性麻痹的機轉。

1. 心律不整：不論是高低血鉀都可能引起心律不整，如果未及時平衡體內的鉀離子濃度，更可能併發致死率高的呼吸衰竭。
2. 甲狀腺風暴：甲狀腺機能亢進病人如果未妥善治療會惡化為甲狀腺風暴，甚至引發多重器官衰竭。

週期性麻痹多與基因異常有關，目前研究已發現高血鉀性主要是第17對染色體上的鈉離子通道組成蛋白有異常。低血鉀姓則是第1對染色體上的一種鈣離子通道出現變異。甲狀腺毒性則由甲狀腺機能亢進引起。Andersen-Tawil症候群是由於第17對染色體有缺陷導致。

週期性麻痹又可以細分為四種形式，分別為高血鉀型、低血鉀型、甲狀腺毒性以及Andersen-Tawil症候群。

• 20歲以前的年輕人發生率較高
• 甲狀腺機能亢進病人，雖然女性出現甲狀腺既能亢進的比率較高，但男性病人較常出現週期性麻痹

週期性麻痹預防方式包括：

• 均衡飲食，避免鉀離子失衡。
• 服用的藥物會影響鉀離子平衡，可與醫師協調換藥。
• 有甲狀腺亢進的人要妥善控制。

1. 神經傳導檢查：神經傳導速度檢查以電流刺激神經，經由貼在皮膚上的電極片記錄，用於判斷病變的位置與性質。

2. 肌電圖：利用針極扎入各部位的肌肉，紀錄肌肉在電氣活動下的各種反應，並綜合診斷數據判定神經受損或是病變的情形。

3. 影像學檢查：包括電腦斷層、核磁共振以及X光等。

4. 抽血：檢測體內的鉀離子濃度及甲狀腺素等激素是否有異常。

5. 肌肉活檢：採取少量肌肉樣本，可幫助判斷肌肉是否有炎症反應。

初期就醫階段，病人和家屬應該知道：

• 對於病人的症狀，醫師認為的診斷是？
• 需要做進一步的檢查？
• 週期性麻痹是怎麼得到的？
• 治療方法有哪些可選擇？不治療會怎麼樣？
• 週期性麻痹還會繼續惡化？會對身體造成那些問題？
• 生活需要注意那些事情？需要調整飲食或生活習慣？
• 何時要複診或進一步檢查？

已經確診週期性麻痹，照顧者應該知道：

• 有那些症狀平常要注意？
• 需要長期服藥？未來有機會減少藥量或停藥？
• 藥物副作用是什麼？服藥要注意哪些事？
• 需要調整飲食或生活習慣？
• 下一次複診或追蹤是什麼時候？

• 神經內科 找醫院

• MSD MANUAL Professional Version–Familial Periodic Paralysis
• WebMD–Primary Periodic Paralysis
• 財團法人罕見疾病基金會–罕病分類與介紹〔 Andersen 氏症候群〕
• 財團法人罕見疾病基金會–罕病分類與介紹〔家族性低血鉀症〕
• 中國醫藥大學附設醫院–甲狀腺毒性週期性麻痺症
• NHUH台大醫院–神經部：周期性麻痺