什麼是古巴斯捷氏症候群?

古巴斯捷氏症候群是一種自體免疫疾病,因為體內的抗腎小球基底膜(Anti-GBM)抗體攻擊腎臟和肺臟所造成的疾病。約6~8成的病人是以肺臟和腎臟的侵略來表現,而單純只有腎臟受損的病人約占2~4成,單純肺部侵略的病人更少,不到1成。古巴斯捷氏症候群發生率不高,約百萬分之一,病人會因為肺臟及腎臟嚴重受損出現咳血、胸痛、呼吸困難、血尿、蛋白尿、尿毒症高血壓等症狀。此症的成因不明,可能與基因突變(HLA-DR15)、吸菸、吸食古柯鹼、暴露於化學藥劑和感染有關。

古巴斯捷氏症候群的診斷方式包括抽血、尿液檢查、影像學檢查(包括電腦斷層和胸部X光)和組織活檢等。治療上非急重症的病人多使用皮質類固醇和免疫抑制劑治療,病情嚴重的病人需用血漿置換術,俗稱洗血治療,將經過標準處理的血漿透過機器代換掉病人體內的血漿藉此改善症狀。

古巴斯捷氏症候群症狀

  • 肺臟症狀:肺臟症狀包括呼吸困難、胸痛、咳嗽、疲勞、流鼻血、咳血和皮膚蒼白等。
  • 腎臟症狀:腎臟症狀包括貧血、血尿、排尿量減少、高血壓、噁心和嘔吐等。

古巴斯捷氏症候群治療

古巴斯捷氏症候群的治療方式包括

  1. 藥物治療:常用的藥物包括類固醇和免疫抑制劑。
  2. 血漿置換術:血漿置換術也就是所謂的洗血治療,將經過標準處理的血漿透過機器代換掉病人體內的血漿藉此改善症狀。
  3. 腎臟移植:如果腎臟損壞嚴重就需要做腎臟移植。

古巴斯捷氏症候群照護重點

古巴斯捷氏症候群是一種嚴重的疾病,需要長期監控病人的腎臟和肺臟功能,愈早發現愈早治療效果愈好,如果早期開始接受控制五年存活率能超過80%,一旦發現症狀就應該盡早接受治療。

疾病發生部位

古巴斯捷氏症候群會出現全身性症狀。

古巴斯捷氏症候群進展

古巴斯捷氏症候群的機轉是體內的抗腎小球基底膜(Anti-GBM)抗體開始攻擊腎臟和肺臟,隨著肺臟和腎臟的功能逐漸衰退,病人可能會出現肺出血或尿毒症等高風險疾病,死亡率也會逐漸上升。

古巴斯捷氏症候群併發症

  1. 肺出血:嚴重的肺出血可能造成咳血、呼吸困難和低血壓休克
  2. 尿毒症:一旦進展到尿毒症,病人就需要終身洗腎,甚至會併發尿毒性腦病變、透析性癡呆和四肢神經病變等。

古巴斯捷氏症候群常見致病原因

古巴斯捷氏症候群的成因包括:

  1. 暴露於化學藥劑
  2. 吸菸
  3. 基因突變(HLA-DR15)
  4. 吸食古柯鹼
  5. 感染

古巴斯捷氏症候群種類

古巴斯捷氏症候群沒有種類之分。

古巴斯捷氏症候群好發族群

  • 老煙槍
  • 吸食古柯鹼的人

古巴斯捷氏症候群預防重點

古巴斯捷氏症候群無法預防。

古巴斯捷氏症候群診斷方式

古巴斯捷氏症候群的診斷方式包括:

  1. 抽血檢查:用以監測病人體內的Anti-GBM抗體數。
  2. 影像學檢查:包括電腦斷層和胸部X光,可觀察病人的肺臟損傷程度。
  3. 腎臟組織活檢:透過組織活檢的方式檢測Anti-GBM抗體。

古巴斯捷氏症候群就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 古巴斯捷氏症候群是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 古巴斯捷氏症候群還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

 

已經確診古巴斯捷氏症候群,照顧者應該知道:

  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

看診科別

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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