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什麼是庫欣氏症?
庫欣氏症也稱為庫欣氏症候群,是一種荷爾蒙分泌異常所產生的一系列症狀,主要是因為腎上腺皮質醇(Cortisol,又稱做可體松)異常分泌,長期下來會出現各種症狀,包括滿月臉、中廣身材、肌肉無力、背部疼痛、高血壓、血糖升高、皮下瘀青以及腹部皮膚出現暗紫色條紋等,女性患者也可能出現體毛增加或是月經不規則的狀況。
造成可體松異常分泌的原因可分成兩類,外源性以及內源性,外源性庫欣氏症的主因是服用或施打藥物造成內分泌紊亂,例如含類固醇藥品;內源性的成因較複雜,包括腎上腺皮質增生、異位性腎上腺皮促素症候群、腎上腺腫瘤以及腦下垂體腫瘤等。
庫欣氏症治療
- 外源性:外源性的庫欣氏症,患者可以與醫師討論並調整藥物劑量,不可擅自停藥。
- 內源性:
- 腦下垂體腫瘤:主要使用內視鏡手術治療,目前以經鼻腔進入蝶竇,再伸近腦下垂體切除腫瘤的手術為主流治療方式。
- 異位性腎上腺皮促素症候群:需要治療造成此症的癌症,包括手術、化療以及放療等。
- 腎上腺腫瘤:使用手術治療切除。
庫欣氏症進展
庫欣氏症的患者由於腎上腺或腦下垂體異常,腎上腺開始分泌過量腎上腺皮質醇(可體松),促使肝臟分解脂肪組織釋放大量葡萄糖進入血液,又因腎上腺皮質醇(可體松)也會抑制胰島素功能,細胞無法有效使用葡萄糖,會促使細胞對大腦發送飢餓訊號,使人愈吃愈多,造成肥胖。
庫欣氏症併發症
- 高血壓:高血壓是一種動脈血壓升高,因為腎上腺分泌過量腎上腺皮質醇,破壞本來血壓的調整機制,容易讓病人處於血壓高的狀態,因而引起高血壓。
- 糖尿病:腎上腺皮質醇具有讓肝臟分解脂肪組織釋放葡萄糖的作用,且又會抑止胰島素的正常功能,長久下來就會讓病人長期處於高血糖的狀況,因而引發糖尿病。
- 骨質疏鬆症:腎上腺皮質醇影響骨質的平衡,讓骨質更容易流失,因而引起骨質疏鬆,讓骨折更容易發生。
庫欣氏症常見致病原因
- 外源性:大多是服用過多含類固醇的藥物引起。
- 內源性:
- 腦下垂體腫瘤:腦下垂體會異常分泌腎上腺皮促素,促使腎上腺分泌過量可體松,進而引起症狀。發病族群以中年女性為多。
- 異位性腎上腺皮促素症候群:大部分是由惡性腫瘤所造成,包括肺癌、胸腺癌以及胰島細胞癌等。
- 腎上腺腫瘤:約有2成患者是由於腎上腺腫瘤引起,腎上腺腫瘤大多是良性的。
庫欣氏症種類
庫欣氏症依據症狀成因分為外源性以及內源性,詳細說明可以參考疾病原因。
庫欣氏症好發族群
- 長期服用類固醇藥物的人
- 腦下垂體腫瘤患者
- 肺癌、胸腺癌以及胰島細胞癌患者
- 腎上腺腫瘤患者
庫欣氏症預防重點
庫欣氏症無法預防,如果在服用含類固醇藥物出現症狀時,可先與醫師討論並調整藥物。
庫欣氏症診斷方式
- 24小時尿液游離皮質醇測定:收集24小時排泄的尿液,檢測其中腎上腺皮質醇的濃度來做診斷。
- 迪皮質醇(Dexamethasone,簡稱DXMS)抑制試驗:利用口服迪皮質醇進行檢測,原理在於服用後,血液中的腎上腺皮質醇或是尿液皮質醇排洩量會受到抑制,此試驗有助於判斷病因是腦下垂體腫瘤、異位性腎上腺皮促素症候群或是腎上腺腫瘤。
- 皮釋素刺激試驗:利用皮釋素刺激腦下垂體,如果病因是腦下垂體異常,則血液中腎上腺皮促素和可體松都會明顯上升;如果病因是異位性腎上腺皮促素症候群或腎上腺腫瘤則不會有顯著變化。
- 下岩樣竇抽血採樣:腦下垂體分泌的促腎上腺皮質素會經由下岩樣竇(一條繞行經過腦下垂體下方的血管)進入靜脈,可將一根導管伸入下岩樣竇,另一根導管放入下腔靜脈,同時採血後測定血中腎上腺皮促素的濃度。如果庫欣氏症是腦下垂體異常造成,兩處的腎上腺皮促素濃度比值通常會達2倍以上。
- 影像學與放射線檢查:利用電腦斷層或核磁共振造影判斷腫瘤的位置。
庫欣氏症照護重點
庫欣氏症最好盡早治療,如果未妥善控制可能會增加死亡的風險。治療後可能會影響可體松分泌,患者要根據醫囑服用藥物補充。
庫欣氏症就醫提醒
初期就醫階段,病人和家屬應該知道:
- 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
- 需要做進一步的檢查?
- 庫欣氏症是怎麼得到的?
- 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
- 庫欣氏症還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
- 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
- 何時要複診或進一步檢查?
已經確診庫欣氏症,照顧者應該知道:
- 病人目前處於庫欣氏症的哪一個階段?
- 有那些症狀平常要注意?
- 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
- 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
- 需要調整飲食或生活習慣?
- 下一次複診或追蹤是什麼時候?
疾病發生部位
庫欣氏症會出現全身性症狀。
請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。