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什麼是自體免疫內耳疾病？
自體免疫內耳疾病（Auto immune Inner Ear Disease，英文簡稱為AIED），是一種非常罕見的聽力損失疾病。內耳包含了前庭、半規管、耳蝸和聽神經，對於維持身體平衡和產生聽覺扮演重要角色。AIED的病程非常快速，臨床上將其歸類為突發性耳聾的原因之一。AIED常見的症狀包括聽力損失、頭暈、平衡感變差、耳鳴、疲勞和肌肉痛等，AIED有時會合併其他如類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡或乾燥症的症狀。
自體免疫內耳疾病很常被誤診為梅尼爾氏症，但AIED多影響雙側耳朵，梅尼爾氏症則多侵犯單邊耳朵，診斷上採排除法，將其他突發性耳聾的成因排除後就可推測為AIED。治療上需使用高劑量的皮質類固醇，此外免疫抑制劑和生物製劑也有療效，如果病人已經進入嚴重的聽損，就需要配戴助聽器。
自體免疫內耳疾病症狀
自體免疫內耳疾病的症狀包括：
- 聽力損失
- 頭暈
- 平衡感變差
- 耳鳴
- 全身性症狀如疲勞和肌肉疼痛
自體免疫內耳疾病照護重點
自體免疫內耳疾病（AIED）的病情進展非常快速，本身有自體免疫疾病的病人一旦出現漸進式的聽力損失就要有所警覺，盡快就醫接受治療。
疾病發生部位
自體免疫內耳疾病的症狀會出現在耳朵。
自體免疫內耳疾病進展
自體免疫內耳疾病的病程較快，初期會先從單側耳朵出現聽力損失的狀況，之後雙側耳朵都會有漸進式的聽損，通常在數周或數月間急速惡化，但兩側的聽損程度可能不同。
自體免疫內耳疾病併發症
- 耳聾：若未及時治療，可能惡化為完全聽力喪失，也就是所謂的全聾。
自體免疫內耳疾病常見致病原因
AIED根據病因可大致分成兩種，第一種是原發性的AIED，是人體免疫系統因不明原因突然攻擊內耳所造成。另一種是繼發性的AIED，會接續在其他自體免疫疾病如紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎或硬皮症後出現。
自體免疫內耳疾病種類
自體免疫內耳疾病根據成因可分為原發性（先天）及繼發性（後天）。
自體免疫內耳疾病好發族群
- 研究指出20歲左右及50歲左右女性風險較高
- 自體免疫疾病病人
自體免疫內耳疾病預防重點
自體免疫內耳疾病無法預防。
自體免疫內耳疾病診斷方式
- 耳鏡檢查：檢查外耳和耳膜的結構是否正常排除並外耳及中耳異常的可能性。
- 純音聽力檢查：患者要戴上耳機，醫師會調整儀器產生不同頻率的音波及音量，患者需按按鈕以告知是否聽到聲音。
- 聽性腦幹檢查：對於有耳蝸後病變風險的患者，需進行聽性腦幹檢查，可檢測出耳蝸是否出現異常。
- 核磁共振：當前述檢查都以完成且尚未診斷出確切病因時，即可使用核磁共振做進一步診斷。
- 抽血檢查：抽血檢查T細胞的水平可幫助判斷自體免疫的狀況。
自體免疫內耳疾病就醫提醒
初期就醫階段，病人和家屬應該知道：
- 對於病人的症狀，醫師認為的診斷是？
- 需要做進一步的檢查？
- 自體免疫內耳疾病是怎麼得到的？
- 治療方法有哪些可選擇？不治療會怎麼樣？
- 自體免疫內耳疾病還會繼續惡化？會對身體造成那些問題？
- 生活需要注意那些事情？需要調整飲食或生活習慣？
- 何時要複診或進一步檢查？
已經確診自體免疫內耳疾病，照顧者應該知道：
- 有那些症狀平常要注意？
- 需要長期服藥？未來有機會減少藥量或停藥？
- 藥物副作用是什麼？服藥要注意哪些事？
- 需要調整飲食或生活習慣？
- 下一次複診或追蹤是什麼時候？
請注意，並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人，一般表格內建議的治療方法並非絕對不變， 請您務必與醫師充分討論。
