什麼是肌張力不全症?

人體的肌肉在靜止不動時也不是完全鬆垮的,而是有一定的長度,維持內在的張力,這是使關節與姿勢穩定很重要的因素,這也就是所謂的肌張力,所有動作的發生都與肌張力有關。肌張力不全症是動作障礙疾病的一種,動作障礙疾病指的是病人在力氣正常的狀況下無法妥善控制身上的某個部位。肌張力不全症的病人肌肉會持續性的收縮,病人會出現扭轉和異常的動作,可根據影響的範圍分成局部型、節段型和全身型。局部型的常見症狀包括眼瞼痙攣、顏面痙攣和書寫痙攣;節段型的主要症狀是痙攣性斜頸;全身型的肌張力不全會影響整個軀幹和肢體。

肌張力不全症根據成因又能分成原發性與次發性,次發性多因腦傷、腦部感染或藥物副作用造成。肌張力不全症的診斷需整合血液尿液檢查、影像學檢查(核磁共振或電腦斷層)、肌電圖和基因檢測等。次發性的肌張力不全在排除主要病因後多能緩解,而原發性的治療以口服藥物為主,包括抗乙醯膽鹼藥物及肌肉鬆弛劑等,肉毒桿菌素注射也是常用的治療方式之一。如果療效不佳可用腦深部刺激手術,將電極置入腦部,利用腦部節律器發出電刺激來調節腦部不正常的活動,藉此緩解症狀。

肌張力不全症的症狀?

  1. 局部型:局部型的肌張力不全症症狀包括眼瞼痙攣、顏面痙攣和書寫痙攣(無法好好寫字)等。
  2. 節段型:節段型的肌張力不全症多發生在頸部,又稱為痙攣性斜頸,因為頸部肌肉收縮,會使病人的頸部及頭部姿勢異常,合併脖子痛或頭痛,甚至造成吞嚥困難
  3. 全身型:全身型的肌張力不全顧名思義影響病人全身,其中又以四肢的症狀最明顯。

肌張力不全症治療

次發性的肌張力不全症在排除致病因子後多能緩解,原發性的肌張力不全症大多會先以藥物治療,包括抗乙醯膽鹼類藥物、肌肉鬆弛劑、Carbidopa / levodopa(增加神經傳導物質多巴胺的平)和Tetrabenazine(又稱為止蹈錠)。若上述藥物療效不佳可改用肉毒桿菌素注射。手術治療部分以腦深部刺激手術為主,將電極植入病人腦部,利用腦部節律器來調節腦部的異常放電,藉此緩解症狀。

肌張力不全症照護重點

肌張力不全症無法治癒,可透過以下方式來減輕症狀。

  1. 觸摸痙攣處可使痙攣暫時停止。
  2. 熱敷或冷敷可緩解肌肉疼痛的症狀。
  3. 壓力管理例如深呼吸、冥想可幫助減輕緊張感,有助於降低痙攣的發生率。

疾病發生部位

肌張力不全症會出現全身性症狀

肌張力不全症進展

肌張力不全症的致病機轉多圍繞在脊髓與腦幹的異常反射和腦部對肌肉指令的功能失調上,個體間的症狀差異極大,輕微的可能只有手足徐動症但嚴重的病人會有舞蹈樣動作。通常在病人活動或情緒緊張時會發作,休息後症狀緩解。此病根據發病的年齡可分成兒童型、少年型和成人型,其中兒童型的有較高機率發展為全身型肌張力不全症。

肌張力不全症併發症

肌張力不全症大多不會造成嚴重的併發症,但對病人的生活會帶來許多困擾,例如:

  1. 突發的肌肉動作失調會影響病人活動
  2. 眼瞼痙攣可能造成視力障礙
  3. 顏面痙攣或頸部肌張力不全會造成說話和吞嚥困難
  4. 肌肉收縮會導致疼痛和疲勞
  5. 身體手舞足蹈及異常的舉動可能造成病人憂鬱、焦慮甚至社交障礙。

肌張力不全症常見致病原因

肌張力不全症的原因包括:

  1. 腦部外傷
  2. 腦部感染病史
  3. 藥物或重金屬中毒
  4. 疾病(巴金森氏症、亨丁頓舞蹈症威爾森氏症
  5. 腦部腫瘤併發症
  6. 缺氧或一氧化碳中毒

肌張力不全症種類

肌張力不全症可根據症狀影響範圍分成局部型、節段型和全身型,也可以根據發病的年齡分為兒童型、少年型和成人型。

肌張力不全症好發族群

  • 腦部外傷或腦部感染的病史者
  • 巴金森氏症病人
  • 腦瘤病人
  • 曾有過腦部缺氧或一氧化碳中毒病史的人

肌張力不全症預防重點

肌張力不全症無法預防。

肌張力不全症診斷方式

肌張力不全症的診斷方式包括:

  1. 血液檢查或尿液檢查:觀察體內各項激素水平是否有失衡。
  2. 影像學檢查(包括X光、核磁共振和電腦斷層):用以觀測腦部結構和是否有腦部腫瘤。
  3. 肌電圖:用以測量肌肉的電傳導。
  4. 基因檢測:部分的肌張力不全症可能與基因有關,因此有些醫師會建議病人做基因檢測。

肌張力不全症就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 肌張力不全症是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 肌張力不全症還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

 

已經確診肌張力不全症,照顧者應該知道:

  • 病人目前肌張力不全症的哪一個階段?
  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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