什麼是脊髓空洞症?

脊髓空洞症是一種非常罕見且不易診斷的疾病,可分為先天性和後天性,後天性多因外傷、發炎、腫瘤和脊椎側彎引起。此病的機轉是因為脊髓液流入脊髓,隨著液體增加,脊髓的空間也會撐大,進而造成脊髓空洞。脊髓空洞症的症狀包括頭痛、四肢和背痛肌肉萎縮、肌肉痙攣、感覺喪失、平衡感變差和脊椎側彎等。
診斷上以影像學為主,需要找出造成脊髓空洞症的主因,可用的檢查手段有核磁共振和電腦斷層。治療上如果未有明顯症狀只要定期回診追蹤就好,症狀嚴重且影響病人日常生活,則必須做手術治療。手術包括脊髓液引流、腫瘤切除和矯正脊髓結構異常的問題。脊髓空洞症無法根治,大多只能防止病情持續惡化,盡早發現治療效果也較好,病人的失能狀況也較輕微。

脊髓空洞症症狀

脊髓空洞症的症狀包括:

  • 頭部、四肢、背部以及脖子疼痛
  • 四肢漸進式肌肉萎縮
  • 背部、肩膀、脖子、手臂和腿部肌肉痙攣
  • 感覺喪失
  • 平衡感變差
  • 脊椎側彎
  • 大小便失禁、性功能障礙

脊髓空洞症治療

如果脊髓空洞症的症狀不明顯,只要長期追蹤就好。有明顯症狀的病人醫師大多會建議做手術治療,手術的方式包括引流腦脊髓液、小腦扁桃體疝脫手術(去除顱骨後方的一小塊骨頭來增加空間,防止小腦扁桃體壓迫的同時引流腦脊髓液)。如有腦瘤的病人也可做手術切除。

脊髓空洞症照護重點

脊髓空洞症是不可逆的,需要長期的追蹤觀察,隨著病況惡化病人可能會不良於行。可在家中增設扶手,廁所做好防滑措施,減少病人受傷的風險。

疾病發生部位

脊髓空洞症會出現全身性症狀。

脊髓空洞症如何發展?

脊髓空洞症的病程緩慢,發病初期的症狀包括上肢麻木無力、眩暈、走路不穩等。通常會在數年內逐步惡化到行走困難的程度。未妥善治療最終病人可能會癱瘓,無法活動。

脊髓空洞症併發症

  1. 脊椎側彎:脊髓空洞症可能會加重脊椎側彎的症狀,脊椎側彎會提高罹患骨刺及坐骨神經痛的風險。嚴重時甚至會出現內臟壓迫,造成內臟功能衰竭。
  2. 癱瘓:隨著脊髓空洞症惡化,病人的肌肉可能會日漸萎縮,最終癱瘓,無法活動。

脊髓空洞症常見致病原因

脊髓空洞症的成因包括:

  1. 小腦扁桃體疝脫(小腦扁桃體通過枕骨大孔下疝到椎管內的疾病)
  2. 脊髓損傷
  3. 脊髓腫瘤
  4. 脊髓蛛網膜炎
  5. 腦膜炎
  6. 先天性的,例如先天性的脊椎椎管未閉合也會造成脊髓空洞症

脊髓空洞症種類

脊髓空洞症沒有種類之分。

脊髓空洞症好發族群

脊髓空洞症非常罕見,沒有高風險群。

脊髓空洞症預防重點

脊髓空洞症無法預防。

脊髓空洞症診斷方式

  1. 核磁共振:核磁共振是診斷脊髓空洞症的利器,可幫助觀察病人脊髓中的空洞或腫瘤,醫師也可以注射顯影劑以獲得更完整的成像。
  2. 電腦斷層:針對無法做核磁共振(裝有心臟節律器、人工關節等金屬物質)的病人可使用電腦斷層來觀察脊髓的異常。

脊髓空洞症就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 脊髓空洞症是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 脊髓空洞症還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

已經確診脊髓空洞症,照顧者應該知道:

  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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