巨球蛋白血症

巨球蛋白血症的症狀包括：

• 疲勞、虛弱
• B症狀（B Symptons）：淋巴癌的病人會出現一些非特異的症狀，包括發燒、體重減輕、盜汗或皮膚發癢等。這些症狀統稱為B症狀，WM的病人也會出現上述症狀。
• 肢端刺痛感（周邊神經病變的症狀）
• 異常出血，例如流鼻血、牙齦出血等
• 視線模糊或視力喪失
• 肝脾腫大
• 淋巴結腫大

如果症狀不明顯可採長期觀察即可。

1. 血漿置換術：俗稱洗血，針對症狀嚴重的病人（例如腎衰竭）需用血漿置換術來治療，把血液從靜脈導出經過機器做血漿置換，將廢物代謝掉後流回病人體內。
2. 化學藥物治療：使用化學藥物來殺死癌細胞的治療方式。
3. 放射線治療：照射高能量放射線藉此殺死或抑制癌細胞生長。
4. 免疫療法：使用藥物來促進自體免疫功能來攻擊並殺死癌細胞的治療方式。
5. 標靶治療：使用藥物來針對特定的癌細胞基因進行治療，相較化療而言對正常細胞的損傷較小。
6. 骨髓或幹細胞移植：是為一種輔助性療法，或針對復發的患者所進行的治療手段，先利用高劑量化學藥物殺死癌細胞再植入新的骨髓，達到恢復造血系統的效果。

• 注意放療和化療後的副作用。
• 飲食上避免生食、均衡營養。
• 外出時建議配戴口罩，降低感染風險。

巨球蛋白血症會出現全身性症狀。

華氏巨球蛋白血症（WM）與一般癌症不同，未有分期系統，但是國際醫療團隊有針對此症的預後設立了華氏巨球蛋白血症預後評分系統（ISSWM），可透過病人的狀況來預測未來的存活率。

1. 年齡65歲以上
2. 血紅蛋白水平11.5g／dL或更低
3. 血小板計數低於10000／mcL或更少
4. β-2-微球蛋白超過3mg／L
5. 單株IgM濃度超過7g／dL

醫師可根據病人的檢查結果來評估病人的存活期和適用的治療方式，目前大部分的研究指出發病後的存活期約在5～7年左右，隨著治療的技術不斷進步，病人的存活期有望進一步提升。

1. 視力損失：華氏巨球蛋白血症（WM）病人的血液較黏稠，可能出現全身性的血管病變，一旦眼睛的微小血管受損就可能出現視力下降。
2. 感染：華氏巨球蛋白血症（WM）產出的細胞會影響正常血球細胞，使正常細胞減少，進而影響人的免疫功能，增加感染風險。
3. 骨折：華氏巨球蛋白血症（WM）產出的漿細胞若出現骨骼浸潤會使骨密度下降，導致骨質疏鬆增加骨折風險。
4. 冷凝蛋白血症：冷凝蛋白血症在華氏巨球蛋白血症（WM）病人身上不算常見，人體的免疫球蛋白可分成IgG、IgM、IgD、IgA和IgE，某些抗體在低於37度時會出現凝結現象，會造成局部血流不順暢，嚴重時會出現全身性血管炎。症狀包括瘀青、關節疼痛等，此病會傷害肝臟和腎臟，如果未及時治療，會進展至肝衰竭或腎衰竭，有致死風險。

巨球蛋白血症多是基因突變引起，此外以下幾點也是華氏巨球蛋白血症（WM）的高危險因子。

1. 65歲以上長輩
2. 白人發生率較高
3. 男性發生率高於女性
4. C肝病人
5. 後天免疫缺乏症候群（AIDS）
6. 自體免疫疾病（紅斑性狼瘡、乾燥綜合症等）
7. 家族淋巴瘤病史
8. 工作環境暴露在化學藥劑、染料或化工溶劑

巨球蛋白血症沒有種類之分。

• 65歲以上男性發生率較高
• 家族有淋巴癌病史的人
• 以人種來說，白人發生機率略高於其他人種

華氏巨球蛋白血症沒有有效的預防方式。

1. 抽血或尿液檢測：初步檢查以抽血和尿液檢查為主，尤其血球細胞計數和免疫球蛋白數可做為診斷標準。
2. 影像學檢查：用以觀測是否有淋巴結腫大的跡象，可用X光或電腦斷層掃描來做診斷。
3. 電泳分析：可用來發現是否有異常的免疫球蛋白。
4. 骨髓穿刺：取得病人的骨髓樣本並化驗來判斷是否有惡性癌變的徵象。

初期就醫階段，病人和家屬應該知道：

• 對於病人的症狀，醫師認為的診斷是？
• 需要做進一步的檢查？
• 巨球蛋白血症是怎麼得到的？
• 治療方法有哪些可選擇？不治療會怎麼樣？
• 巨球蛋白血症還會繼續惡化？會對身體造成那些問題？
• 生活需要注意那些事情？需要調整飲食或生活習慣？
• 何時要複診或進一步檢查？

已經確診巨球蛋白血症，照顧者應該知道：

• 有那些症狀平常要注意？
• 需要長期服藥？未來有機會減少藥量或停藥？
• 藥物副作用是什麼？服藥要注意哪些事？
• 需要調整飲食或生活習慣？
• 下一次複診或追蹤是什麼時候？

• 腫瘤科 找醫院

• Cleveland Clinic：Waldenstrom Macroglobulinemia
• American Cancer Society：Waldenstrom Macroglobulinemia Stages
• MSD：Macroglobulinemia
• Mayo Clinic：Waldenstrom macroglobulinemia
• IWMF：關於華氏巨球蛋白血症說明資料
• 嘉義長庚風濕免疫科：冷凝球蛋白血症簡介