分享

什麼是急性瀰漫性腦脊髓炎(急性播散性腦脊髓炎)?

急性瀰漫性腦脊髓炎是一種罕見的疾病,英文作Acute disseminated encephalomyelitis,簡稱為ADEM,醫界也有翻譯為急性播散性腦脊髓炎、急性廣泛性腦(脊)髓炎與感染後腦(脊)髓炎。這疾病並非常見疾病,孩童較其他年齡層更有機會遇到。
兒童比較常見在病毒或細菌感染後也有可能出現此疾病的情況,一開始會比較常發現上呼吸道的症狀(即是感冒症狀)。兒童極罕見在接種疫苗會遇到這種疾病,約為百萬分之一的機率,有可能引起的疫苗有狂犬病、麻疹、腮腺炎、德國麻疹等,近年發現成人型的急性瀰漫性腦脊髓炎則與茲卡病毒感染有關。此病多為病毒或細菌感染後,若免疫細胞出現過度反應,免疫細胞會錯誤攻擊中樞神經系統(腦與脊髓),引起嚴重的發炎反應,常在腦與脊髓的白質區出現「脫髓鞘」的現象,一旦髓鞘出現受損就會影響到神經訊號的傳遞,就會出現腦與脊髓的各種症狀,可能的症狀有四肢抽搐、癲癇、意識不清、四肢無力、大小便失禁等。多數患者可以被治癒,少數患者會轉為暴發型,死亡率會大幅提升,就算痊癒也會帶有嚴重的後遺症。

引起急性瀰漫性腦脊髓炎(急性播散性腦脊髓炎)的原因有哪些?

急性瀰漫性腦脊髓炎並不是一種感染性的疾病,不會出現人傳人的問題,病毒或細菌不會直接感染到腦與脊髓,而是免疫細胞過度反應,目前推測很有可能是自體免疫疾病。當免疫細胞攻擊腦與脊髓引起發炎反應,常可在腦與脊髓的白質區出現「脫髓鞘」的現象,一旦髓鞘出現受損就會影響到神經訊號的傳遞,就會出現腦與脊髓的症狀。急性瀰漫性腦脊髓炎是一個罕見的疾病,所有年齡層都有機會遇到,尤其容易出現在10歲以下的小朋友,約半數以上的病例會先出現上呼吸道的感染(即是感冒症狀)問題,而在7-14天後引發出現腦與神經的症狀。此外,有少部分的病例是接種疫苗所引起,其中與狂犬病疫苗的關係較為清晰,其他有可能會引起的疫苗包含麻疹、腮腺炎、德國麻疹等,機率其實很低(約百萬分之一),近年來研究指出成人的急性瀰漫性腦脊髓炎可能與茲卡病毒感染有關,當沒有出現症狀前,患者並不會知道自己體內可能有這種問題。

腦脊髓炎根據影響的區域範圍醫學上可以分為腦型、脊髓型與腦脊髓型,但對於一般人可能並不實用。急性瀰漫性腦脊髓炎一開始能會先出現上呼吸道感染(感冒)的症狀,先出現發燒與喉嚨痛的症狀,而後會出現腦部與脊髓的症狀:

  • 長時間嚴重的頭痛
  • 嗜睡、昏睡、嚴重會出現意識不清
  • 脖子僵硬
  • 四肢抽搐、癲癇發作
  • 背痛、兩腳無力及麻痺
  • 大小便失禁
  • 失去平衡感、走路不穩
  • 視力喪失

上述症狀僅略舉數例,會隨著病灶所在的中樞神經位置,進而產生不同類型的症狀。

大多數的患者在發病前會有曾經受過病毒感染(少部分細菌也會造成)或注射疫苗的情形,之後方才發作此病。病發三個月或經過類固醇類藥物治療一個月後,無新的病灶產生即為單相型;若是僅在原病灶上又出現新的病灶,則稱為復發型;若是不只在原病灶上出現新病灶,則為多相型。一般多為當單相型,非單相型往往有可能造成較為嚴重的疾病。
其中會有一小部分的患者會急速惡化,被認為是急性瀰漫性腦髓炎的暴發型,也被稱為急性出血性腦白質腦炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis,AHLE),另可稱為急性壞死性出血性腦脊髓炎或Weston Hurst急性出血性白質腦炎,此種疾病的致死率偏高,就算痊癒也容易留下嚴重的後遺症。

中樞神經系統(包含腦與脊髓)。

主要透過病史、病程、腰椎穿刺(抽取患者的腦脊髓液可協助診斷用,醫療術語為CSF)、斷層掃描(CT)、尤其是核磁共振(MRI)的顯像攝影對於此病判定會有較顯著的輔助判斷用,當中也需要不斷地排除其他可能的疾病。

可在發病初期可使用類固醇的藥物來減輕嚴重程度,並改善部分的症狀,部分患者在這樣的治療就能痊癒,其中需注意類固醇類藥物的副作用。如無法改善可能要改用靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)或血漿去除術,來降低患者體內的免疫反應,最嚴重甚至要使用化療來改善患者不正常的免疫反應,通常只要在上述療法無法改善才會執行。這些療法也都會有潛在的副作用,請遵醫囑留心。

此病難以預防,不可因為疫苗有極小的機率(百萬分之一)引起此病就放棄注射疫苗,更常見的因素是感染其他病毒與細菌所引起的免疫過度反應。

此病多數患者能恢復過去的身體機能,雖然疾病可能會持續4-6週,但少數的患者會對中樞神經系統(腦和脊髓)造成不可恢復性傷害,留下嚴重的後遺症。

此病是罕見疾病,研究樣本相對少數,目前觀察指出:

  • 兒童、青少年是好發族群
  • 上呼吸道病毒感染
  • 少數會由注射疫苗引起(研究指出不到5%)
  • 成人需注意茲卡病毒感染

急性瀰漫性腦脊髓炎雖然多數患者經治療會恢復過往身體狀況,少數患者會造成中樞神經系統的永久性傷害,研究指出與發炎位置太多的關聯,併發症也與此有關:

  • 視力傷害:若傷害到視神經,就會讓視力出現問題。
  • 運動缺陷:患者由於中樞神經系統(腦與脊髓)的受損,有可能會出現類似小腦萎縮症的共濟失調症狀,影響肢體的所有動作,也有可能出現部分肢體癱瘓的狀況。
  • 認知缺陷:患者可能因為受損的腦部與認知相關,因而會影響認知的發展,整體說來這後遺症病不常見。
  • 癲癇:有可能引起腦部不正常的放電反應,就會引起癲癇。
  • 多發性硬化症:國外有部分研究認為急性廣泛性腦脊髓炎的病患,未來有可能會引起多發性硬化症的可能,建議持續追縱中樞神經系統(腦、脊髓)的情況。