分享

什麼是急性散播性腦脊髓炎(急性脫髓鞘性腦脊隨炎)?

急性散播性腦脊髓炎,英文作Acute disseminated encephalomyelitis,簡稱為ADEM,也可稱為急性廣泛性腦髓炎,另外英文也可作acute demyelinating encephalomyelitis,或稱為急性脫髓鞘性腦脊隨炎。
孩童常見在急性出疹性感染(比如玫瑰疹、麻疹、德國麻疹等)或接種疫苗後,發生腦部與脊髓發炎,稱為急性廣泛性腦髓炎,成人也可能在感冒、腸胃炎或病毒感染後發生這種情形。

引起急性散播性腦脊髓炎(急性脫髓鞘性腦脊隨炎)的原因有哪些?

並不是因為病毒直接感染腦部,而是身體在受到病毒感染或接種疫苗後,體內產生過度的免疫反應,進而攻擊中樞神經系統,引起發炎反應,常可在中樞神經系統的白質部分造成脫髓鞘的現象。

根據病徵所在的部位可以分為腦型、脊髓型與腦脊髓型,可能的症狀如下:

  • 頭痛、脖子僵硬
  • 抽搐
  • 意識不清
  • 背痛、兩腳無力及麻痺
  • 大小便失禁
  • 失去平衡感、走路不穩

上述症狀僅略舉數例,會隨著病灶所在的中樞神經位置,進而產生不同類型的症狀。

大多數的患者在發病前會有曾經受過病毒感染(少部分細菌也會造成)或注射疫苗的情形,之後方才發作此病。病發三個月或經過類固醇類藥物治療一個月後,無新的病灶產生即為單向型;若是僅在原病灶上又出現新的病灶,則稱為復發型;若是不只在原病灶上出現新病灶,則為多向型。
其中會有一小部分的患者會急速惡化,被認為是急性廣泛性腦髓炎的暴發型,亦稱為急性出血性腦白質腦炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis,AHLE)、或譯為急性壞死性出血性腦脊髓炎與Weston Hurst急性出血性白質腦炎,就成為致死率偏高且容易出現癒後不良的情況。
 

中樞神經系統(包含腦與脊髓)。

主要透過病史、病程、病理檢查、斷層掃描(CT)、尤其是核磁共振(MRI)的顯像攝影對於此病判定會有較顯著的輔助判斷用,當中也需要排除其他可能的疾病。

可在發病初期可使用類固醇類藥物減輕嚴重程度,但如果腦部被嚴重感染或破壞,可能危及生命,尤其是重型或暴發型患者。

接種疫苗避免相關病毒感染,或可避免此病發生。

此病多數患者能恢復過去的身體機能,但少數患者會產生中樞神經系統得不可恢復性傷害。

每百萬人每年約8人左右,並非常見疾病,好發於兒童、青少年,成人則較為罕見。

急性廣泛性腦(脊)髓炎多數患者經治療會恢復過往身體狀況,少數患者會造成中樞神經系統的永久性傷害,所以亦會產生一些中樞系統的病徵,例如:癲癇等情況。