乳房佩吉特氏症

佩吉特氏症的症狀包括：

• 乳頭周圍出現脫屑
• 乳頭乳暈周圍出現濕疹樣病變
• 乳頭乳暈周圍皮膚強烈搔癢感
• 乳頭有出血或流膿
• 乳房腫塊
• 乳房皮膚增厚

大部分症狀僅出現在單側乳房，並從乳頭開始擴散。

1. 外科手術：目前乳癌外科手術有分為部分乳房組織切除、乳房保留手術、單純性全乳房切除手術以及改良型乳房根除手術，此外手術也可能清除受侵略的淋巴結，使否去除則由醫師判斷而定。
2. 荷爾蒙治療：荷爾蒙療法即設法降低體內雌激素的量，或藉由阻斷雌激素與乳癌細胞的結合作用已達成療效，是除了化療外副作用相對較小的選擇。
3. 放射線治療：利用放射線來殺死癌細胞的療法，對原位癌腫瘤切除後佐以放射線治療可降低復發機率，對侵犯性乳癌在術後進行放射線治療也能降低局部復發率與提高存活率。
4. 化學藥物治療：利用口服或是注射藥物，以制止癌細胞分裂並殺死癌細胞的治療法，可有效延長病患生命。
5. 標靶藥物治療：標靶治療用於抑制腫瘤存活、增殖、局部侵犯及遠端的轉移，並且避開影響正常細胞，如此就不會增加毒性或副作用，是現今治療乳癌的新選擇。
6. 乳房重建手術：切除乳房後可轉診至整形外科做乳房植入物重建手術。

單純的乳房佩吉特氏症預後良好，治療後多能痊癒，以下事項須注意，可幫助降低復發的風險。

1. 避免高熱量、高蛋白質食物
2. 戒菸、戒酒
3. 減少生活中的壓力
4. 養成良好的運動習慣

此外，如果進行外科手術切除乳房，有植入義乳的病患須勤勞復健，進行疤痕和義乳按摩，並定期回診追蹤病況，平日也應維持自我檢查的習慣。乳癌病人不建議攝取含荷爾蒙的保健食品，像是蜂王乳、大豆異黃酮萃取物等，因為可能會影響疾病進展。

佩吉特氏症主要發生在乳頭、乳暈以及乳房周圍皮膚。

佩吉特氏症目前沒有獨立的分期系統，因此以乳癌的分期為主。

第0期：即原位癌，是最早期乳癌，癌細胞還在乳腺管基底層內。

第1期：腫瘤小於2公分以下的浸潤癌，且腋下淋巴結無癌轉移。

第2期：腫瘤小於2公分，但已有腋下淋巴結轉移的情形；或腫瘤大小在2～5公分間，可能已有腋下淋巴結轉移；或腫瘤大於5公分，但沒有腋下淋巴結轉移。

第3期：乳癌已經開始出現腋下淋巴結轉移，根據嚴重度又可再分為3期。

• 3A期：腫瘤小於5公分，已有腋下淋巴結轉移，且淋巴結相互連靠在一起，或淋巴結侵犯到旁邊組織。或是腫瘤大於5公分，且有腋下淋巴結轉移。
• 3B 期：腫瘤已蔓延到胸璧或乳房皮膚表面，或已有胸骨下淋巴結轉移情形，乳房看起來呈現紅色且腫大，因為癌症細胞阻斷乳房內的淋巴管。
• 3C 期：已有胸骨下和腋下淋巴結轉移，或鎖骨上下已有淋巴結轉移。

第4期：轉移性乳癌，已有遠處器官轉移（如肝、肺、骨）等。

1. 遠端轉移或淋巴轉移：癌細胞擴散至其他器官，進而引起多種不同併發症。
2. 手術併發症：佩吉特氏症多以手術治療，常見的手術併發症包括感染以及出血等。

目前病例數過少，對於成因尚未十分了解，可能與潛在的乳腺癌有關，此外乳癌的高風險群如肥胖、家族史、人工流產過多、吸菸、酗酒、長期使用荷爾蒙藥物以及高齡產婦因為罹患乳腺癌風險較高，出現佩吉特氏症的風險也較高。

佩吉特氏症除非生在乳房，也可能發生在外陰、陰唇、陰囊、腋下和肛門周圍，此時可稱為乳房外佩吉特氏症或乳房外柏哲德氏症（Extramammary Paget’s Disease），症狀與乳房的佩吉特氏症類似，病灶通常比乳房佩吉特氏症大。

• 一等親有乳癌家族病史（母親、姊妹、阿姨）
• 單側乳癌病史
• 高齡產婦
• 未曾哺乳
• 肥胖
• 老煙槍
• 酗酒
• 乳腺癌病史

佩吉特氏症的致病機轉不明，目前難以預防。

佩吉特氏症診斷部分與乳癌相同，幾個可供患者自行鑑別的重點包括乳房單側濕疹樣病變、乳頭內凹似橘皮組織、使用局部類固醇藥膏治療三個月症狀未有改善，若有上述這些情形就要罹患懷疑佩吉特氏症的可能。

1. 乳房X光：乳房X光檢查，能偵測乳房微鈣化的轉變及早期病變的不正常陰影，是目前檢查乳癌最好的方式之一，但年輕女性的乳房組織密度較高，X光反映腫瘤組織效果不明顯，所以對四十歲以下的女性來說，檢查結果的準確性相對較低。
2. 乳房超音波掃描：運用乳房超音波來進一步評估理學檢查和乳房攝影的發現，對三十歲以下女性，由於乳房組織密度較高，因此超音波是較好的篩檢方式，且和乳房攝影交互搭配能有最好的篩檢效果。
3. 核磁共振：核磁共振能有更精確的影像，來偵測過去電腦斷層或X光無法察覺的腫瘤或是病變，且能幫助病人免除不必要的手術。
4. 細針抽吸細胞學檢驗：以細針刺入腫塊，做抽吸並取得細胞做檢查，診斷正確性相當高，但還是有偽陰性和偽陽性的可能，需搭配乳房超音波或乳房X光。
5. 粗針組織切片：以粗針穿刺，取檢體做組織病理學診斷，這是乳癌診斷的黃金標準。粗針穿刺切片檢查比細胞檢查準確性高，因有較多檢體，且可由組織結構區分零期原位癌或侵犯性癌。
6. 自我檢測：檢查時，以三指併攏用指腹在一側乳房，由外向中間一圈一圈，以按壓、螺旋、滑動、前進四個方式進行檢查，最後涵蓋乳頭。之後再檢查腋下，是否有硬塊、硬結（淋巴節），順著方向再檢查鎖骨下方，這才算完成一側的檢查。

初期就醫階段，病人和家屬應該知道：

1. 對於病人的症狀，醫師認為的診斷是？
2. 需要做進一步的檢查？
3. 佩吉特氏症是怎麼得到的？
4. 治療方法有哪些可選擇？不治療會怎麼樣？
5. 佩吉特氏症還會繼續惡化？會對身體造成那些問題？
6. 生活需要注意那些事情？需要調整飲食或生活習慣？
7. 何時要複診或進一步檢查？

已經確診佩吉特氏症，照顧者應該知道：

1. 病人目前佩吉特氏症的哪一個階段？
2. 有那些症狀平常要注意？
3. 需要長期服藥？未來有機會減少藥量或停藥？
4. 藥物副作用是什麼？服藥要注意哪些事？
5. 需要調整飲食或生活習慣？
6. 下一次複診或追蹤是什麼時候？

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