什麼是肢端肥大症?

肢端肥大症是一種罕見的生長激素分泌異常疾病,因為病人的四肢末端腫脹變大而得名,發生率約為百萬分之3。生長激素分泌異常若發生在青春期則容易造成巨人症,如果是在青春期後則易形成肢端肥大症。超過9成的肢端肥大是由腦下垂體腫瘤引起,此外,胰臟、肺臟和腦瘤也是原因之一。除四肢末端肥大外,其他合併症狀還有毛髮增生、體重增加、關節疼痛、疲勞、肌肉無力、頭痛、鼻子變大和嘴唇變厚等。

肢端肥大是個不容忽視的疾病,因為病人容易併發糖尿病高血壓高血脂、心臟病、骨關節疾病和睡眠呼吸中止症等。肢端肥大的診斷以美國內分泌學會提供的臨床指引為主,可抽血檢測病人血液中的IGF-1(類胰島素生長因子-1)數值,影像學檢查如電腦斷層、磁振造影或是X光來判斷腦下垂體腫瘤的位置。肢端肥大症的治療需要先用手術移除腦下垂體的腫瘤,之後可使用生長激素抑制藥物來緩解症狀,一般情況下,藥物是做為輔助使用,除非不能手術的病人才會以藥物做主要治療手段。

肢端肥大症症狀

肢端肥大症的症狀包括:

  • 四肢末端及身體部位腫大(大鼻子、厚嘴唇、大舌頭)
  • 毛髮過度生長
  • 體重變重
  • 關節疼痛
  • 聲音變得沙啞
  • 疲勞難入睡
  • 頭痛
  • 肌肉無力
  • 體臭
  • 皮膚變厚
  • 如果生長激素分泌異常發生在青春期,病人身高可能會超過200公分,也就是所謂的巨人症。

肢端肥大症治療

肢端肥大症的治療方式以藥物及手術為主。

  1. 藥物治療:使用抑制素來抑制過量分泌的生長激素。
  2. 手術治療:針對腦下垂體腫瘤的治療方式,目前主要的手術方式是鼻腔經由蝶骨竇再到腦下垂體窩切除腫瘤,或是用內視鏡手術切除,若無法經鼻腔切除則用傳統開顱手術治療。

肢端肥大症照護重點

肢端肥大症是一個棘手的疾病,需要盡早發現盡早治療,如果病人無法手術的話需要終身服藥,藥物使用上請務必遵照醫師指示,不可自行停藥,並記得定期回診檢查體內激素平。

疾病發生部位

肢端肥大症的主要症狀在四肢,嚴重時也會出現全身性症狀。

肢端肥大症進展

肢端肥大症不易發現,因為病程緩慢且症狀不明顯,甚至有病人拖了數十年才確診。如果有發現戒指變緊、鞋子需要頻繁更換更大的尺碼時,就要懷疑可能有肢端肥大的問題。

肢端肥大症併發症

因為荷爾蒙(激素)分泌異常,病人可能會出現多種併發症,包括:

  1. 視力異常,因為腦下垂體腫瘤壓迫所致
  2. 子宮肌瘤
  3. 睡眠呼吸中止症
  4. 骨關節炎
  5. 高血壓
  6. 高血脂
  7. 糖尿病
  8. 心臟病
  9. 大腸息肉
  10. 癌症風險升高

肢端肥大症常見致病原因

9成以上的肢端肥大症是由腦下垂體腫瘤引起,腦下垂體腫瘤大多不是惡性的,可分成無功能性瘤、泌乳素瘤和生長激素瘤等。除了腦下垂體腫瘤外,胰臟、肺臟和腦部的腫瘤也可能造成肢端肥大症。

肢端肥大症種類

肢端肥大症沒有種類之分。

肢端肥大症好發族群

  • 腦下垂體腫瘤病人
  • 胰臟腫瘤病人
  • 肺臟腫瘤病人
  • 腦部腫瘤病人

肢端肥大症預防重點

肢端肥大症無法預防。

肢端肥大症診斷方式

肢端肥大症的診斷方式包括:

  1. 抽血:檢測體內的各項激素水平,包括GH(生長激素)、IGF-1(類胰島素生長因子-1)等。
  2. 影像學檢查:電腦斷層、磁振造影或是X光以確認腦下垂體或肺臟胰臟是否有腫瘤。

肢端肥大症就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 肢端肥大症是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 肢端肥大症還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

 

已經確診肢端肥大症,照顧者應該知道:

  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

看診科別

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

回到頂端