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什麼是默克森－羅森泰症候群？
默克森－羅森泰症候群（MRS）是一種罕見的神經系統疾病，典型的症狀是病人臉部長期水腫合併嘴唇腫脹、顏面神經麻痺和溝紋舌。絕大多數的病人只會出現一到兩種症狀，但也有少部分的人會出現上述三種症狀。MRS大多在青少年期發生，但全年齡層的人都可能發病。
目前對默克森－羅森泰症候群發生的主因尚未釐清，可能與細菌或病毒感染有關，飲食及過敏也被歸類在可能的風險因子。部分研究提出MRS可能是克隆氏症或結節病的併發症之一。此外，也有研究指出MRS具有家族遺傳的傾向。MRS的診斷非常繁複，需要排除所有出現類似症狀的疾病後才能確診，許多病人都是經過數年的檢查後才確診。MRS無法治癒，現今多採症狀治療，包括非類固醇消炎止痛藥、類固醇和抗生素。有時也會輔以免疫抑制劑防止免疫機能進一步攻擊人體使臉腫的症狀加重。
默克森－羅森泰症候群治療
默克森－羅森泰症候群目前無法治癒，治療上多以症狀緩解為主，常用的藥物包括非類固醇抗發炎止痛藥、類固醇和抗生素。有時會合併免疫抑制劑防止自體免疫機能異常加劇臉部水腫的症狀。物理治療對於緩解水腫也有一定幫助，例如按摩、電刺激療法都能短時間的改善病人的生活品質。如果水腫影響到病人吞嚥甚至呼吸，會建議病人做手術輔以放射線治療，藉此改善症狀。
默克森－羅森泰症候群照護重點
- 有溝紋舌或顏面神經麻痺的病人要注意口腔清潔。
- 飲食上盡量吃容易吞嚥的食物，並避免吃過多刺激性食物。
疾病發生部位
默克森－羅森泰的症狀多集中在臉部
默克森－羅森泰症候群進展
水腫是默克森－羅森泰症候群最典型的症狀，大多是突發的，初次的水腫可能會在數小時或數天內消退。之後水腫會反覆發生，且愈來愈嚴重，有些病人的水腫是永久性的，腫脹會造成病人吞嚥困難，嚴重影響生活。顏面神經麻痺大多在初次水腫後出現，但也有病例是先出現麻痺後才有水腫。症狀表現不一致也是默克森－羅森泰症候群難以確診的主因。
默克森－羅森泰症候群併發症
嚴重的默克森－羅森泰症候群可能因臉部水腫影響說話、吞嚥甚至呼吸，病人的生活將受到巨大影響。
默克森－羅森泰症候群常見致病原因
目前對於默克森－羅森泰症候群的研究尚未指出明確的病因，可能的致病因子如下所述：
- 細菌或病毒感染（目前研究發現疱疹病毒的關聯性較高）
- 遺傳
- 克隆氏症或結節病的併發症
- 飲食習慣及過敏
默克森－羅森泰症候群種類？
默克森－羅森泰症候群沒有種類之分。
默克森－羅森泰症候群好發族群
此病屬罕見疾病，大多在青少年期發病，目前全球僅300多名病例，因此尚無法得知高風險群。
骨髓化生不良症候群預防重點
默克森－羅森泰症候群無法預防。
默克森－羅森泰症候群診斷方式？
默克森－羅森泰症候群的診斷非常繁複，從用藥史、病史、實驗室檢查、影像學檢查和神經系統檢查等。須排除克隆氏症、貝爾氏麻痺、血管性水腫、節節病或過敏等各種因素後才能確診。有些病人甚至需要數年檢查才發現罹患此症。
默克森－羅森泰症候群就醫提醒
初期就醫階段，病人和家屬應該知道：
- 對於病人的症狀，醫師認為的診斷是？
- 需要做進一步的檢查？
- 默克森－羅森泰症候群是怎麼得到的？
- 治療方法有哪些可選擇？不治療會怎麼樣？
- 默克森－羅森泰症候群還會繼續惡化？會對身體造成那些問題？
- 生活需要注意那些事情？需要調整飲食或生活習慣？
- 何時要複診或進一步檢查？
已經確診默克森－羅森泰症候群，照顧者應該知道：
- 有那些症狀平常要注意？
- 需要長期服藥？未來有機會減少藥量或停藥？
- 藥物副作用是什麼？服藥要注意哪些事？
- 需要調整飲食或生活習慣？
- 下一次複診或追蹤是什麼時候？
請注意，並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人，一般表格內建議的治療方法並非絕對不變， 請您務必與醫師充分討論。
