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什麼是硬皮症？

硬皮症是自體免疫疾病的一種，正常情況下免疫系統能夠分辨有害或無害物質，當細菌、病毒等病原體侵入人體時，免疫系統會製造特殊蛋白質「抗體」來攻擊這些病原體。當發生自體免疫疾病時，抗體會反過來攻擊人體內的正常組織和器官，或在攻擊外來物質後持續攻擊人體的正常細胞或組織。更糟的是免疫系統遍布人體各部位，因此全身都可能是免疫攻擊的目標。

硬皮症顧名思義症狀會使皮膚變硬變厚，又可稱為全身進行性硬化症，一般發病年紀約為30～50歲，男女比約為1：3。除了皮膚的症狀外，初期會出現雷諾式症的問題，肢體末端因為缺血而發紺，其他合併症狀則有心臟、肺臟或腎臟硬化，如果沒有妥善治療可能造成各大臟器衰竭。

硬皮症目前無法治癒，僅可透過藥物控制病情，青黴素與秋水仙素可用於防止纖維化，如果病程進展較快則可使用類固醇治療。硬皮症的日常照護非常重要，包括調整飲食、適度運動、皮膚的保護措施和和雷諾氏症的改善都需要特別留心注意。

硬皮症症狀

自體免疫疾病可能蔓延至全身，因此症狀表現方式非常多元：

  1. 皮膚症狀：初期會出現皮膚腫脹，到了中期皮膚開始硬化，到了末期皮膚緊繃、汗腺及毛囊萎縮，臉部活動和肢體活動大受影響。
  2. 腸道症狀：主要症狀是吞嚥困難和胃食道逆流，出現胃部灼熱疼痛感，有時合併腹瀉、脹氣和體重減輕等症狀。
  3. 肌肉關節：關節疼痛及腫大，合併晨僵和肌肉發炎，到了晚期關節會變形，活動嚴重受阻。
  4. 心臟、肺臟和腎臟：病情嚴重的病人可能因為心臟沉澱物出現心律不整的問題，當硬皮症侵犯肺臟的時候則可能造成肺部纖維化。腎臟侵犯會導致腎功能異常和血壓驟升，嚴重時併發慢性腎衰竭。

硬皮症治療

治療以控制免疫機能和緩解症狀為主，青黴素與秋水仙素可用於防止纖維化，免疫抑制劑和類固醇則是用於降低免疫系統對人體的傷害。緩解症狀的部分如果有胃食道逆流可用制酸劑改善，關節疼痛可用非類固醇止痛藥，皮膚的損傷則須用高壓氧治療。

硬皮症如何照護重點

硬皮症無法治癒，日常生活的護理非常重要。

  • 飲食調整，少吃刺激性食物如麻辣、油炸或其他高糖高熱量食品。
  • 做好皮膚保養，完整清潔並注意保暖。
  • 保持情緒穩定，適當排解壓力。
  • 戒除所有不良習慣如酗酒、吸菸和吸毒。

疾病發生部位

硬皮症會出現全身性症狀。

硬皮症如何發展

硬皮症根據病程可分成四期：

  1. 雷諾氏期：病人會出現雷諾氏症，指尖發白、發紅或發紫，但有部分男性病人不會出現雷諾氏症，會直接進入第二階段的浮腫期，通常這類型病人的病況會較嚴重，惡化的也較快。
  2. 水腫期：皮膚光滑、皺紋消失，膚色蒼白，呈非凹陷性水腫。一般先以手、足和面部開始，向上肢、頸、肩等蔓延，有時會合併劇烈搔癢感。
  3. 硬化期：皮膚逐漸纖維硬化，失去彈性，關節的活動受阻，臉部表情開始出現異狀，體內器官也受到波及。
  4. 萎縮期：皮膚萎縮變薄，留下色素沉澱，出現皮下鈣化的徵象，病人的肢端末梢和關節處易生成潰瘍，手指出現鷹狀爪，關節變形讓病人不良於行。

硬皮症併發症
  • 內臟受損：硬皮症最常見的併發症便是肺纖維化，而心臟的損傷則是由於心臟沉澱物引發心律不整，長期下來就可能併發心臟衰竭。腎臟侵犯並不常見，一旦發生會造成腎功能異常和血壓上升，嚴重時造成慢性腎衰竭，也就是俗稱的尿毒症。

硬皮症常見致病原因

硬皮症是由自體免疫功能異常引起，後天環境因素如感染、毒品、藥物和化學暴露都可能誘發此症。

硬皮症種類

硬皮症沒有種類之分。

硬皮症好發族群
  • 30歲～50歲間的女性

硬皮症預防重點

硬皮症無法預防，只能遠離毒品等可能的誘發因子，工作中如果會接觸到化學藥劑務必要做好防護措施。

硬皮症診斷方式

硬皮症會侵犯全身，在診斷上需要整合多種方法以釐清病人受到侵犯的區域。醫師會做的檢查包括抽血、胸部X光、電腦斷層、肺功能測量、心臟超音波、皮膚切片和食道蠕動檢查等。

硬皮症就醫提醒

初期就醫階段，病人和家屬應該知道：

  • 對於病人的症狀，醫師認為的診斷是？
  • 需要做進一步的檢查？
  • 硬皮症是怎麼得到的？
  • 治療方法有哪些可選擇？不治療會怎麼樣？
  • 硬皮症還會繼續惡化？會對身體造成那些問題？
  • 生活需要注意那些事情？需要調整飲食或生活習慣？
  • 何時要複診或進一步檢查？

 

已經確診硬皮症，照顧者應該知道：

  • 病人目前硬皮症的哪一個階段？
  • 有那些症狀平常要注意？
  • 需要長期服藥？未來有機會減少藥量或停藥？
  • 藥物副作用是什麼？服藥要注意哪些事？
  • 需要調整飲食或生活習慣？
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候？

看診科別

參考資料

請注意，並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人，一般表格內建議的治療方法並非絕對不變， 請您務必與醫師充分討論。

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