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什麼是菜瓜布肺(肺部纖維化)?

肺部纖維化當肺臟受到損傷自然出現的結疤現象,如果肺部傷害時間過長或是破壞的面積過大,就會導致肺臟組織硬化並逐漸喪失功能,嚴重會導致病患死亡,這種硬化的過程部分醫師會這樣形容:肺臟從柔軟如絲瓜般逐漸纖維化到如菜瓜布般的發展,因此又有菜瓜布肺的俗稱。

肺臟中的肺泡壁,上面有許多的細小的血管,負責用來進行氣體交換,將二氧化碳排出並吸收空氧中氧氣,健康的肺泡和肺泡壁就像新海綿般,細緻柔軟且充滿彈性,一旦受到傷害後,肺臟中的纖維母細胞就會活化,修補受傷的部位,這時候原本柔軟的肺泡壁就會變厚和變硬,阻礙吸收氧氣和排出二氧化碳,患者的肺活量會減少,並影響肺部功能。台灣因為肺部纖維化往往發現時,已經進入末期,確診後的病人餘命往往不滿1年,與國外的餘命2-5年有所差距,若能妥善控制降低出現急性發作的機率,患者的存活率可望進一步改善。醫師建議若出現「喘、咳、累」的症狀持續8周,伴隨有體重急速下降、關節疼痛、杵狀指(手指或腳趾的尖端出現變寬和變圓)等症狀時,建議前往胸腔內科進一步就醫了解病因。

引起菜瓜布肺(肺部纖維化)的原因有哪些?

目前引起肺部纖維化的成因已發現不少,至今仍有很大部分成因尚未明朗,醫學上使用「特發性肺部纖維化」(idiopathic pulmonary fibrosis)指稱這類肺部纖維化,以下整理肺部纖維化成因如下:

  1. 疾病引起肺損傷:一些肺部感染有可能引起肺損傷,會在肺部留下纖維化的疤痕組織,因而引發肺部纖維化,常見的原因有:肺結核肺炎等。此外,不少自體免疫相關的疾病也能造成肺部出現發炎反應,因而導致肺部出現纖維性病變,常見的原因有:皮肌炎、類風濕性關節炎紅斑性狼瘡僵直性脊椎炎、硬皮症等。
  2. 治療方式:研究指出部分治療方式會容易讓肺部出現纖維化,其中之一是放射線治療(常與治療癌症有關,常用在肺癌與乳癌),是否會纖維化與肺部所接受的輻射量多寡、是否伴隨化學治療、與潛在的肺部疾病有關。另外,部分藥物也會增加肺部纖維化的可能,包含化學治療、標靶藥物、部份心律不整的藥物、抗生素及免疫抑制劑,都有可能會誘發肺部纖維化病變。若出現呼吸急促、杵狀指(手指或腳趾的尖端出現變寬和變圓)等症狀時,需要與醫師或藥師進一步討論是否有必要要改變治療方式。
  3. 職場環境:特定職業族群容易頻繁接觸有機化學氣體,或暴露在粉塵之下,會增高肺部纖維化的可能,如:石雕、陶瓷、金屬打磨等。另外,家中飼養家禽,空氣中容易帶有特殊的細菌或黴菌,容易導致過敏性肺炎,導致肺部受損引起肺部纖維化。
  4. 農藥:毒素很強的農藥巴拉刈(百草枯)具有強烈的肺部毒性,誤飲會導致肺部組織大量纖維化,進而引起死亡,致死率極高,不可不慎。
  5. 特發性肺部纖維化:雖然目前對於成因仍然不明,目前部份國外的研究指出可能與遺傳有關,胃食道逆流可能也是一種可能的原因,假以時日應該能夠逐漸明朗當中的機制。

初期的肺纖維化,病患可能不會出現明顯的症狀,若肺部纖維化持續發展,病患會逐漸在快走、爬坡時,呼吸出現吃力,逐漸出現咳嗽、缺氧、呼吸困難、容易疲勞等症狀,醫師建議可用一口訣「喘、咳、累」注意自身的身體狀況,當這樣的症狀持續8周就該留心,若伴隨出現體重急速下降、關節疼痛、杵狀指(手指或腳趾的尖端出現變寬和變圓)等症狀,需到胸腔內科釐清病因。

肺部纖維化在一開始病情輕微時,病患可能不會有任何症狀,但若纖維化持續進行,病患會逐漸出現咳嗽、低血氧和呼吸困難等症狀。更嚴重時,數月到數年後形成蜂巢狀的肺部,此時患者就會產生明顯症狀,需要立即治療。在罕見的情況下(例如:誤食農藥巴拉刈),肺部纖維化會進展非常迅速,導致病人於短時間內死亡。

肺臟,嚴重時有可能會連帶影響到心臟。

初步醫師可以透過病史詢問、症狀觀察和理學檢查(初步透過聽診判斷呼吸的狀況),可透過以下幾種類型的診斷方法而得到更清楚的結果:

  1. 血液檢查:主要協助醫師了解患者的肝、腎功能,並可協助排除一些可能病因。
  2. 醫療影像:透過醫療影像的技術,協助醫師判斷肺損傷的狀況,最常用簡單的方式可照胸部X光,簡便快速,可看出肺部是否有纖維化,做為初步檢查的手段。斷層掃描(CT)則是目前確診的主力影響檢查工具,鑑別度高,可提供醫師判斷肺部纖維化的嚴重程度。當肺臟功能降低時,也會增高心臟的工作的負擔,透過心臟超音波可觀察出患者的心臟是否健康。
  3. 肺功能相關檢查:肺功能檢查可以提供影像學檢查所沒有的診斷方向,肺功能檢查可看出纖維化是否對肺容量產生影響,同時也能評估身體呼吸交換的品質;血氧飽和儀可協助了解血液中氧氣的含量,並可追蹤了解患者症狀的改善程度;運動心電圖可以評估對心臟是否產生連帶的影響。
  4. 組織檢查:目前已能使用內視鏡技術(支氣管鏡)來取得組織狀況,目前成效仍不顯著,患者有可能仍要透過手術才能取得合適的組織進行檢查。

肺部纖維化可分為局限性或全肺性,目前的治療方式只有找出針對造成肺纖維化的原因進行改善,僅能夠過藥物或高壓氧的治療來改善症狀,避免肺纖維化持續惡化下去,嚴重時可能需要進行肺臟移植手術,目前尚無藥物或其他的治療方法可讓纖維化的肺臟恢復正常。

肺部纖維化是由於長期肺部的損傷所造成,因此預防之道在於避免對肺部造成傷害,戒菸、避免吸入二手菸、工作場合會接觸化學氣體的人也必須配戴口罩做好防護。

肺部纖維化患者在病後需要積極控制病情,有吸菸者需立即戒菸,患者住處需維持通風,盡量別飼養寵物,以防吸入過多毛屑,加重病情。飲食上注意營養均衡,呼吸上有困難的患者可以利用復健改善,病患也可適量做運動,調整肺活量,並定期回診追蹤病情。

  • 年長者(50到60歲間)
  • 化學氣體工作者
  • 自體免疫疾病患者
  • 曾做過放射治療患者
  • 曾服用過化學藥物或標靶藥物者
  1. 肺動脈高壓:因為肺部血管的壓力的增加,使得肺動脈的壓力增高,連帶也會增加右心室的壓力,嚴重時會造成右心室衰竭,患者會有生命之憂。
  2. 呼吸衰竭:短期內呼吸功能出現嚴重的失衡,患者無法進行足夠的呼吸交換,會出現嚴重缺氧和呼吸性酸中毒症狀,嚴重時需要緊急插管治療。
  3. 爆肺(氣胸):肺泡高度膨脹,肺泡壁變薄易破裂,突然用力,如劇烈咳嗽、提重物或體育運動時壓力突然增加,肺泡破裂便成為氣胸。
  4. 肺癌:長期肺纖維化會增加肺癌的風險,不過當出現肺癌時通常肺部纖維化也來到末期,症狀通常十分嚴重,醫師多半不會積極加以治療,此時肺部纖維化引起的死亡率遠較肺癌來得高