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什麼是真性紅血球增多症？
真性紅血球增多症是一種罕見的血癌，通常歸類在骨髓增生性腫瘤中，此症好發於60歲以上的男性，主要由JAK2基因突變引起，該基因會控制人體生成血球的功能，大約有95%的病人都能發現到這種基因突變。此病的病人體內紅血球數量會增加，使血液變的黏稠，常見症狀包括血栓、頭痛、流汗、視力模糊、皮膚發紅搔癢、胃潰瘍、體重減輕和瘀青等。隨著病情持續惡化更可能出現大量出血、關節腫脹、中風甚至心肌梗塞。
真性紅血球增多症的診斷條件包括血紅素值與血比容大於標準值、骨髓穿刺發現三個血球增生、JAK2基因突變和紅血球生長激素下降。此病目前無法治癒，病人可透過藥物治療和靜脈切開術來緩解症狀，藥物部分包括阿斯匹靈、干擾素和JAK抑制劑等。靜脈切開術是透過放血的方式來減少病人體內過量的紅血球。
真性紅血球增多症治療
- 藥物治療：症狀輕微的病人可用阿斯匹靈治療，如果是高血栓風險的病人可用Droxia、Myleran和Besremi（干擾素）治療，幫助降低病人發生血栓的機率。
- 靜脈切開術：由於體內血球過多，可透過靜脈切開術放血，藉此減少體內的紅血球數量。
疾病發生部位
真性紅血球增多症會出現全身性症狀。
真性紅血球增多症進展
此病的機轉是人體內的JAK2基因發生突變，JAK2基因會抑制人體製造血球的功能，避免血球過量，當JAK2基因失去功能時，人體內的紅血球增加使血液變的黏稠。血液流過靜脈和動脈的速度變慢，就會增加血栓的風險。
真性紅血球增多症種類
真性紅血球增多症沒有種類之分。
真性紅血球增多症好發族群
- 60歲以上男性
- JAK2基因突變的家族病史
真性紅血球增多症預防重點
真性紅血球增多症無法預防，但可以透過以下方式防止進一步惡化：
- 控制體重，避免肥胖
- 戒菸
- 妥善控制慢性病如高血脂及糖尿病
真性紅血球增多症診斷方式
真性紅血球增多症的診斷方式須符合下列條件：
- 男性的血紅素需大於16.5 g/dL，或血比容大於 49%。女性的血紅素需大於16.0 g/dL，或血比容大於48%且整體的紅血球容積上升。
- 骨髓穿刺可發現高細胞性且三個血球增生。
- 可發現體內的JAK2基因突變。
- 可觀測到血清內的紅血球生長激素下降。
真性紅血球增多症就醫提醒
初期就醫階段，病人和家屬應該知道：
- 對於病人的症狀，醫師認為的診斷是？
- 需要做進一步的檢查？
- 真性紅血球增多症是怎麼得到的？
- 治療方法有哪些可選擇？不治療會怎麼樣？
- 真性紅血球增多症還會繼續惡化？會對身體造成那些問題？
- 生活需要注意那些事情？需要調整飲食或生活習慣？
- 何時要複診或進一步檢查？
已經確診真性紅血球增多症，照顧者應該知道：
- 有那些症狀平常要注意？
- 需要長期服藥？未來有機會減少藥量或停藥？
- 藥物副作用是什麼？服藥要注意哪些事？
- 需要調整飲食或生活習慣？
- 下一次複診或追蹤是什麼時候？
請注意，並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人，一般表格內建議的治療方法並非絕對不變， 請您務必與醫師充分討論。
