什麼是類肉瘤症?

類肉瘤症又稱為結節病,平均每10萬人中有10~40名病例,屬於罕見的自體免疫疾病。全年齡層都可能罹病,其中又以年輕人較常見。類肉瘤會出現全身性發炎症狀,較常侵犯肺臟和皮膚。常見的症狀包括疲勞、發燒、體重減輕、關節疼痛、口乾、腹脹和皮疹等。其他的症狀則根據類肉瘤的侵犯部位而有差異。

類肉瘤不易診斷,因為症狀不具特異性,不易與其他疾病區別,需要合併其他症狀觀察、影像學檢查(胸部X光、電腦斷層)、肺功能量測和組織活檢等方式來做診斷,如果有侵犯肝臟或腎臟更要做肝腎功能檢測。類肉瘤的治療方式以藥物為主,皮質類固醇、免疫抑制劑和生物製劑可幫助降低免疫反應。除了控制免疫機能外,器官侵犯所引起的症狀也要一併治療。

類肉瘤症症狀

類肉瘤症的症狀包括:

  • 疲勞
  • 發燒
  • 體重減輕
  • 關節疼痛
  • 口乾
  • 流鼻血
  • 腹脹

肺臟侵犯的症狀包括:

皮膚侵犯的症狀包括:

  • 皮疹
  • 皮膚潰瘍
  • 皮膚出現凸起的小肉芽
  • 神經系統侵犯症狀包括:
  • 癲癇
  • 聽力喪失
  • 頭痛

眼睛侵犯症狀包括:

類肉瘤症治療

類肉瘤症的治療主要分成兩部分,第一是控制免疫反應,使用的藥物包括皮質類固醇、免疫抑制劑和生物製劑。第二部分是針對各種併發症做症狀治療,例如肺纖維化需要持續用藥物及高壓氧治療、白內障需用手術治療或腎臟衰竭用透析治療等。

類肉瘤症照護重點

類肉瘤症症狀通常會隨著時間逐漸減緩,只要積極治療大多不會致命。未治療的類肉瘤症死亡率約5%,因此積極治療對於疾病的預後有正面效果。

疾病發生部位

類肉瘤症會出現全身性症狀。

類肉瘤症進展

類肉瘤症的分期如下所示,因為9成的病人會出現肺臟侵犯的症狀,因此病程簡介以肺臟發展為主:

  • 第一階段:心臟和肺部周圍有淋巴結腫大,沒有肺積的徵象,若做肺組織活檢可發現肉芽腫。
  • 第二階段:靠近心臟和肺部的淋巴結腫大,有輕微的肺浸潤。
  • 第三階段:只有肺浸潤疾病。
  • 第四階段:肺臟纖維化。

類肉瘤症併發症

類肉瘤正根據侵犯的區域不同會有不同的併發症,可能的併發症包括肺臟感染、白內障、青光眼、腎臟衰竭、心臟衰竭、肺臟纖維化和男性不孕症等。

類肉瘤症常見致病原因

目前尚未釐清類肉瘤症的確切病因,研究指出可能與感染、家族病史、重金屬汙染和基因突變有關。

類肉瘤症種類

類肉瘤症沒有種類之分。

類肉瘤症好發族群

  • 類肉瘤症在女性中較常見。
  • 研究指出非裔美國人罹患類肉瘤症的機率是白人的3倍,且有更高的機率出現嚴重併發症。
  • 類肉瘤症可能有家族史的傾向。

類肉瘤症預防重點

類肉瘤症成因不明無法預防。

類肉瘤症診斷方式

類肉瘤症不易診斷,因為症狀與其他疾病類似,因此診斷的手續上較繁複。

  1. 症狀觀察:包括是否有淋巴結腫大和肉芽腫。
  2. 影像學檢查:影像學檢查包括X光及電腦斷層,可觀察肺部是否有浸潤。
  3. 肺功能量測:可用於判斷肺臟病情的嚴重度。
  4. 抽血檢查:可幫助判斷是否有感染或其他發炎疾病。
  5. 組織活檢:用於判斷是否有感染的情況。

類肉瘤症就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 類肉瘤症是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 類肉瘤症還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

 

已經確診類肉瘤症,照顧者應該知道:

  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

看診科別

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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