什麼是原發性醛類脂醇過高症?

原發性醛類脂醇過高症便是醛固酮異常增生所造成的疾病,又可稱為康氏症(Conn’s Syndrome)。醛固酮是一種由腎上腺分泌的激素(荷爾蒙),能維持人體血液中鈉、分的平衡,對於穩定血壓非常重要。

原發性醛類脂醇過高症的主要症狀為高血壓低血鉀代謝性鹼中毒,可能的病因包括原發性的醛固酮分泌腺瘤、兩側腎上腺增生、腎上腺皮質癌(惡性)、家族性醛固酮增多症(遺傳疾病)和繼發性的腎動脈阻塞、心臟衰竭、慢性肝臟疾病和利尿劑使用等。

原發性醛類脂醇過高症根據病因不同治療方式也不同,醛固酮分泌腺瘤可切除患側腎上腺即能緩解症狀,腎上腺皮質癌主要以手術治療,症狀較嚴重的病人則可做化學藥物治療及放射線治療,其他的醛固酮增生疾病多以藥物治療和控制食鹽攝取來控制病情。

原發性醛類脂醇過高症症狀

原發性醛類脂醇過高症會出現高血壓和低血鉀(低於50%)。

  • 高血壓:症狀包括頭痛頭暈、視線模糊、胸痛以及呼吸急促等。
  • 低血鉀:症狀包括疲勞、肌肉痙攣、口渴、尿量增加、肌肉無力以及心悸等。

原發性醛類脂醇過高症治療

治療根據病因不同而有差異。

  1. 醛固酮分泌腺瘤:腺瘤可使用腹腔鏡單側腎上腺切除並輔以藥物控制病人高血壓。
  2. 腎上腺增生:腎上腺增生以醛固酮受體拮抗劑治療,並輔以降血壓藥物緩解病人症狀。
  3. 腎上腺皮質癌:初期使用手術治療,嚴重的病人則可使用化療合併放射線治療。
  4. 繼發性疾病治療:如果是繼發性的原發性醛類脂醇過高症,只要將引起的疾病治療後,多數就能緩解症狀。

原發性醛類脂醇過高症照護重點

  • 飲食:建議病人可參考得舒飲食,對控制血壓有一定幫助。
  • 運動:運動有助於降低血壓,且能預防心血管疾病
  • 減少酒精和咖啡因攝取:酒精和咖啡因可能使血壓升高,且部分血壓藥物可能因酒精而降低效果。
  • 戒菸:抽菸會增加血管中的壞膽固醇,造成動脈硬化,使血管收縮狹窄,增加罹患心血管疾病風險,病人務必戒菸。

疾病發生部位

原發性醛類脂醇過高症會出現全身性症狀。

原發性醛類脂醇過高症進展

腎上腺是人體重要的內分泌器官,腎上腺包含皮質和髓質,腎上腺皮質會分泌糖皮質激素、醛固酮和雄性激素,可調節人體內醣類、蛋白質以及脂肪代謝,維持體內電解質和血壓平衡;髓質則會分泌腎上腺素,用於調整心臟血管功能,應付外在壓力。

當腎上腺因為腫瘤或是異常增生使醛固酮分泌出現問題時,就會影響醛固酮對血壓的調控,進而出現高血壓的症狀,未妥善治療長期下來可能衍生出心血管疾病等問題。

原發性醛類脂醇過高症併發症

代謝性鹼中毒:代謝性鹼中毒的併發症包括心律不整電解質失衡,嚴重甚至昏迷。
高血壓併發症:包括心血管疾病、中風、腎衰竭和失明等問題。

原發性醛類脂醇過高症常見致病原因

  1. 原發性:可能的原因包括單側腺瘤、單雙側腎上腺增生、腎上腺皮質癌以及遺傳性高醛固酮症等。
  2. 繼發性:繼發性高醛固酮症多由腎上腺以外物質引起,包括腎動脈阻塞、肝臟疾病、心臟衰竭以及藥物(利尿劑)使用等。

原發性醛類脂醇過高症種類

原發性醛類脂醇過高症可根據病因分為原發性和繼發性。

原發性醛類脂醇過高症好發族群

  • 醛固酮分泌腺瘤病人
  • 腎上腺增生病人
  • 腎上腺皮質癌病人
  • 家族性醛固酮增多症病人

原發性醛類脂醇過高症預防重點

原發性醛類脂醇過高症無法預防。

原發性醛類脂醇過高症診斷方式

  1. 口服鈉鹽試驗:通常用於測量高鈉飲食三~五天後尿液中醛固酮和鈉的水平。
  2. 食鹽水注射試驗:在靜脈注射生理食鹽水,之後測試血漿內醛固酮濃度,若超標則可診斷為原發性醛類脂醇過高症。
  3. Captopril測試:病人口服Captopril後採檢血液醛固酮濃度以及血漿中的腎速活性,正常情況下Captopril會抑制醛固酮濃度,但原發性醛類脂醇過高症則否。
  4. 影像學檢查:電腦斷層、磁振造影以及腹部超音波可發現病人腎上腺周遭腫瘤。
  5. Fludrocortisone測試:在病人三餐中加入鹽片,同時每6小時口服Fludrocortisone,並監測病人血壓及血鉀濃度,第四天開始測試病人醛固酮濃度,如果大於標準值則可判定為原發性醛類脂醇過高症。

原發性醛類脂醇過高症就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 原發性醛類脂醇過高症是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 原發性醛類脂醇過高症還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?


已經確診原發性醛類脂醇過高症,照顧者應該知道:

  • 原發性醛類脂醇過高症有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

看診科別

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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