肺纖維化

• 初期的肺纖維化，病人可能不會出現明顯症狀，如果肺部纖維化持續發展，病人會逐漸在快走、爬坡時呼吸吃力，並漸漸出現咳嗽、缺氧、呼吸困難、容易疲勞等症狀。
• 如果「喘、咳、累」的症狀持續8周就該留心，如果伴隨體重急速下降、關節疼痛、杵狀指（手指或腳趾的尖端變寬和變圓）等症狀，需到胸腔內科釐清病因。

肺纖維化可分為局限性或全肺性，目前只能針對造成肺纖維化的原因進行改善，透過藥物或高壓氧來避免肺纖維化持續惡化。嚴重時可能需要進行肺臟移植手術，目前還沒有藥物或其他的治療方法可讓纖維化的肺臟恢復正常。

1. 肺纖維化患者在病後需要積極控制，定期回診追蹤病情。
2. 有吸菸者需立即戒菸。
3. 患者住處需維持通風，盡量別飼養寵物，以防吸入過多毛屑，加重病情。
4. 呼吸上有困難的患者可以利用復健改善，病患也可適量做運動，調整肺活量。

肺纖維化在一開始病情輕微時，病人可能不會有任何症狀，如果纖維化持續進行，病人會逐漸出現咳嗽、低血氧和呼吸困難等症狀。更嚴重時，數月到數年後形成蜂巢狀的肺部，此時病人就會產生明顯症狀，需要立即治療。在罕見的情況下（例如：誤食農藥巴拉刈），肺纖維化會進展非常迅速，導致病人在短時間內死亡。

1. 肺動脈高壓：因為肺部血管的壓力增加，使得肺動脈的壓力增高，連帶也會增加右心室的壓力，嚴重時會造成右心室衰竭，病人會有生命危險。
2. 呼吸衰竭：短期內呼吸功能出現嚴重的失衡，病人無法進行足夠的呼吸交換，會出現嚴重缺氧和呼吸性酸中毒症狀，嚴重時需要緊急插管治療。
3. 氣胸：肺泡高度膨脹，肺泡壁變薄、容易破裂。突然用力，例如劇烈咳嗽、提重物或運動時壓力突然增加，肺泡就會破裂，成為氣胸。
4. 肺癌：長期肺纖維化會增加肺癌的風險，不過當出現肺癌時通常肺部纖維化也來到末期，症狀通常十分嚴重，醫師多半不會積極治療，這時候肺部纖維化引起的死亡率遠比肺癌還要高。

目前引起肺纖維化的成因已發現不少，至今仍有很大部分成因還不明朗，醫學上使用「特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis）」來稱呼這類肺纖維化，整理肺部纖維化成因：

1. 疾病引起肺損傷：一些肺部感染有可能引起肺損傷，會在肺部留下纖維化的疤痕組織，因而引發肺部纖維化，常見的原因有：肺結核、肺炎等。此外，不少自體免疫相關的疾病也能造成肺部發炎，因而導致肺部出現纖維性病變，常見的原因有：皮肌炎、類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、僵直性脊椎炎、硬皮症等。
2. 治療方式：研究指出部分治療方式容易讓肺部出現纖維化，其中之一是放射線治療（常與治療癌症有關，常用在肺癌與乳癌），是否會纖維化與肺部所接受的輻射量多寡、有沒有化學治療，以及潛在的肺部疾病有關。另外，部分藥物也會增加肺部纖維化的可能，包含化學治療、標靶藥物、部份心律不整的藥物、抗生素及免疫抑制劑，都有可能誘發肺部纖維化病變。如果出現呼吸急促、杵狀指（手指或腳趾的尖端變寬和變圓）等症狀，需要與醫師或藥師進一步討論，看看是否要改變治療方式。
3. 職場環境：特定職業族群容易頻繁接觸有機化學氣體，或暴露在粉塵之下，會增加肺部纖維化的可能，如：石雕、陶瓷、金屬打磨等。另外，家中飼養家禽，空氣中可能帶有特殊的細菌或黴菌，容易導致過敏性肺炎，導致肺部受損引起肺部纖維化。
4. 農藥：毒素很強的農藥巴拉刈（百草枯）具有強烈的肺部毒性，誤飲會導致肺部組織大量纖維化，進而引起死亡，致死率極高，不可不慎。
5. 特發性肺纖維化：雖然目前對於成因仍然不明，部分國外研究指出可能與遺傳有關，胃食道逆流可能是原因之一，未來應該能夠逐漸明朗當中的機制。

• 年長者（50到60歲間）
• 化學氣體工作者
• 自體免疫疾病病人
• 曾做過放射治療病人
• 曾服用過化學藥物或標靶藥物者

1. 肺纖維化是因為長期肺部損傷所造成，因此要避免對肺部造成傷害。
2. 戒菸、避免吸入二手菸。
3. 工作場合會接觸化學氣體的人必須配戴口罩做好防護。

醫師可以先透過病史詢問、症狀觀察和理學檢查（透過聽診判斷呼吸狀況），接著可透過以下幾種類型的診斷方法得到更清楚的結果：

1. 血液檢查：主要協助醫師了解病人的肝、腎功能，並可協助排除一些可能病因。
2. 醫療影像：透過醫療影像的技術，協助醫師判斷肺損傷的狀況。可照胸部X光，簡便快速，觀察肺部是否有纖維化，做為初步檢查的手段。斷層掃描（CT）則是目前主力檢查工具，鑑別度高，可幫助醫師判斷肺部纖維化的嚴重程度。當肺臟功能降低，也會增加心臟的負擔，透過心臟超音波可觀察心臟是否健康。
3. 肺功能相關檢查：肺功能檢查可以提供影像學檢查所沒有的診斷方向，看出纖維化是否對肺容量產生影響，同時也能評估身體呼吸交換的品質；血氧飽和儀可協助了解血液中氧氣的含量，並可追蹤了解症狀的改善程度；運動心電圖可以評估對心臟是否產生連帶的影響。
4. 組織檢查：目前已能使用內視鏡技術（支氣管鏡）來取得組織狀況，目前成效仍不顯著，病人有可能仍然要透過手術才能取得合適的組織進行檢查。

初期就醫階段，病人和家屬應該知道：

• 對於病人的症狀，醫師認為的診斷是？
• 需要做進一步的檢查嗎？
• 肺纖維化是怎麼得到的？
• 治療方法有哪些可選擇？不治療會怎麼樣？
• 肺纖維化還會繼續惡化？會對身體造成那些問題？
• 生活需要注意那些事情？需要調整飲食或生活習慣？
• 何時要複診或進一步檢查？

已經確診肺纖維化，照顧者應該知道：

• 有那些症狀平常要注意？
• 需要長期服藥嗎？未來有機會減少藥量或停藥嗎？
• 藥物副作用是什麼？服藥要注意哪些事？
• 需要調整飲食或生活習慣？
• 下一次複診或追蹤是什麼時候？

肺臟，嚴重時有可能會連帶影響到心臟。

• 胸腔內科 找醫院

• 長庚大學校訊：淺談肺纖維化的研究
• 台中榮民總醫院衛教資料：沉默的殺手特發性肺纖維化（菜瓜布肺）
• 中華民國防癆協會防癆雜誌：特發性肺纖維化的新進展（上）
• 中華民國防癆協會防癆雜誌：特發性肺纖維化的新進展（下）
• Ｍayo Clinic：Pulmonary fibrosis