什麼是神經內分泌腫瘤?

神經內分泌腫瘤是內分泌系統的神經細胞病變造成的腫瘤,因為這種腫瘤會分泌荷爾蒙,除腫瘤本身的威脅,還會出現內分泌過量的症狀。而且只要是有神經內分泌系統的器官,都有可能發生。神經內分泌腫瘤的發生部位60%在腸胃道,在台灣以直腸最多,其次是胃和胰臟,肺部則佔30%,其他像是腎臟、乳房、攝護腺、子宮等,都有可能發生。

神經內分泌腫瘤症狀根據發生部位不同而有差異,若胰島素分泌過量病人會因為低血糖出現盜汗心悸,胃泌素過量會出現胃潰瘍、腹瀉、腸胃道出血以及血便,組織胺過多會引發氣喘、哮鳴甚至心臟瓣膜病變等。

神經內分泌腫瘤的症狀沒有特異性,診斷非常困難,許多病人甚至沒有明顯症狀,臨床上將有症狀的神經內分泌腫瘤稱為功能性神經內分泌腫瘤,反之無症狀則稱為非功能性神經內分泌腫瘤,治療方式包括手術、放射線治療、化療、荷爾蒙治療和標靶治療。

神經內分泌腫瘤症狀

  1. 胃泌素瘤:頑固性消化性潰瘍、腹瀉、血便、吸收不良和體重減輕。
  2. 胰島素瘤:低血糖及合併症狀。
  3. 升糖素瘤:糖尿病、深層靜脈栓塞、壞死遊走性皮膚炎、體重減輕、貧血和視力減退。
  4. 血管活性胜肽瘤:胃酸變少、嚴重瀉、低血和嚴重代謝性酸中毒
  5. 類癌腫瘤:面潮紅、腹瀉、呼吸困難、腹痛、氣喘和皮膚病變等。
  6. 嗜鉻細胞瘤高血壓頭痛、盜汗、新陳代謝上升和高血糖。

神經內分泌腫瘤治療

  1. 手術治療:手術切除腫瘤是最主要的治療方式,如果腫瘤較小可用電燒、內視鏡或腹腔鏡將腫瘤去除。
  2. 化學藥物治療:用口服或靜脈注射的方式給予病人藥物,可破壞體內癌細胞。
  3. 標靶治療:針對癌細胞組織進行攻擊的治療方式,與傳統化療藥物不同的是對正常組織損傷較少。
  4. 放射線治療:利用高能量放射線殺死腫瘤的治療方式,在神經內分泌腫瘤的治療上多用於手術治療後的輔助療法或是晚期腫瘤轉移後的症狀處置。

神經內分泌腫瘤照護重點

  • 根據腫瘤的類型不同而有不同的飲食原則,請務必與營養師討論。
  • 維持作息正常,不熬夜。
  • 定時回診確認病況,防止復發或轉移。
  • 神經內分泌腫瘤診斷難度高,病人要對症狀有警覺性,此外,許多病人都是在健檢時發現,因此定時健檢或許有助於提早發現疾病。

疾病發生部位

神經內分泌腫瘤根據不同部位會有不同症狀。

神經內分泌腫瘤進展

  • 第一級為分化良好神經內分泌腫瘤
  • 第二級為分化良好神經內分泌癌
  • 第三級為分化不良神經內分泌癌 

神經內分泌腫瘤併發症

癌細胞轉移:與其他惡性腫瘤一樣,神經內分泌腫瘤會出現遠端轉移,腸道神經內分泌腫瘤約9成會轉移至肝臟,其他轉移部位包括腦部或骨骼(癌症骨轉移)。

神經內分泌腫瘤常見致病原因

神經內分泌腫瘤的成因至今不明,可能和遺傳基因有關,目前認為有家族史的人可能比較容易罹患。

神經內分泌腫瘤種類

  1. 胃泌素瘤:大多長在胰臟與十二指腸,胃泌素會激發胃酸分泌,出現嚴重消化道潰瘍。
  2. 胰島素瘤:胰臟腫瘤的一種,病人會大量分泌胰島素,引發低血糖。
  3. 升糖素瘤:胰臟腫瘤的一種,會使病人血糖升高,出現糖尿病、皮膚炎、深層靜脈血栓以及憂鬱等症狀。
  4. 血管活性胜肽瘤:9成出現在胰臟,1成出現在神經及腎上腺,由於血管活性腸肽大量分泌而出現水瀉、胃酸變少以及低血鉀等症狀。
  5. 類癌腫瘤:最常出現的部位為支氣管、闌尾、直腸以及空腸迴腸。
  6. 嗜鉻細胞瘤:嗜鉻細胞位於腎上腺髓質、副交感神經節以及交感神經節等處,病人會大量分泌兒茶酚胺,進而出現高血壓、頭痛、盜汗、新陳代謝上升以及高血糖等症狀。

神經內分泌腫瘤預防重點

神經內分泌腫瘤的成因不明難以預防。

神經內分泌腫瘤診斷方式

  1. 血清CgA檢測:CgA檢測是神經內分泌腫瘤最重要的診斷方式,約9成的病人可監測到血清CgA升高。
  2. 尿液5-HIAA檢測:神經內分泌腫瘤會產生大量血清素,5-HIAA是血清素的代謝物質,因此可透過監測尿液中的5-HIAA含量來判斷是否出現神經內分泌腫瘤。
  3. 激素檢測:胰島素、胃泌素、升糖素和各項人體機能測試也可幫助判斷神經內分泌腫瘤。
  4. 影像學檢查:包括X光、腹部超音波、電腦斷層、核子醫學檢查和正子掃描等。
  5. 切片檢查:利用切片採取組織並化驗以釐清腫瘤類型。

神經內分泌腫瘤就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 神經內分泌腫瘤是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 神經內分泌腫瘤還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

 

已經確診神經內分泌腫瘤,照顧者應該知道:

  • 病人目前神經內分泌腫瘤的哪一個階段?
  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

看診科別

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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