什麼是腎上腺功能不全?

腎上腺是人體重要的內分泌器官,腎上腺又包含了皮質和髓質,腎上腺皮質會分泌糖皮質激素、醛固酮和雄性激素,可調節人體內醣類、蛋白質和脂肪代謝,維持體內電解質和血壓平衡,髓質則會分泌腎上腺素,用於調整心臟血管功能,應付外在壓力。

腎上腺功能不全可以分成兩種,原發性和次發性,原發性又稱為愛迪生氏病,次發性則多由腦下垂體所引起,原發性的成因以自體免疫失調為主,其他原因包括黴菌感染、腫瘤、愛滋病或是腎臟出血等,次發性的成因包括使用類固醇、腦下垂體腫瘤、外傷、手術和放射線等。

腎上腺功能不全的症狀包括倦怠、無力感、頭暈、體重減輕、食欲不振、嘔吐、腹瀉、性慾降低等,如果未妥善治療可能會併發腎上腺危象,可能造成患者昏迷甚至死亡。

腎上腺功能不全症狀

  1. 原發性:症狀包括倦怠、體重減輕、噁心、嘔吐、腹痛、骨骼疼痛、黑色素沉澱、姿勢性低血壓、高血、鹽分流失導致患者愛吃高鹽食品、女性月經不規則停經等。
  2. 次發性:症狀與原發性類似,但不會出現黑色素沉澱、脫高血鉀,且腸胃症狀較少,但較常出現低血糖

腎上腺功能不全治療

  1. 原發性:補充糖皮質素和鹽皮質素。
  2. 次發性:補充糖皮質素,並治療造成症狀的疾病。
  3. 腎上腺危象治療:針對患者出現的症狀治療,低血壓可使用升壓劑或是靜脈輸液。

腎上腺功能不全如何照護重點

愛迪生氏病的患者,必須隨身攜帶卡片,並寫明緊急處理的重要事項,以提醒急救人員替患者注射腎上腺皮醇。此外,卡片也須記錄診治醫院的資訊、病歷號碼、親友的連絡電話等,患者在旅行時,需攜帶注射器及注射用腎上腺皮醇,當發生嚴重併發症或感染時,糖皮質素的注射量必須加倍。

疾病發生部位

腎上腺功能不全主要發生在腎上腺,並出現全身性症狀。

腎上腺功能不全如何發展?

  1. 原發性:免疫系統催生出對抗腎上腺皮質的抗體,破壞腎上腺皮素,當腎上腺皮素損失達90%時,就可算是愛迪生氏病。
  2. 次發性:主要的表現是缺乏腎上腺皮促素,但患者的醛固醇卻是正常的。

本病病程進展較緩慢,症狀會慢慢惡化,因為變化不明顯,通常會被忽略,大多數的腎上腺功能不全是在併發症出現時才會發現,研究發現約1/4的患者是在腎上腺危象發生時才診斷出腎上腺功能不全。

腎上腺功能不全併發症

腎上腺危象:腎上腺功能不全急性惡化,患者會出現脫水、低血壓、休克、胸背痛、發燒、低血鈉高血鉀等症狀,嚴重時患者會昏迷甚至死亡。

腎上腺功能不全常見致病原因

  1. 原發性:目前歐美各國的主要成因以自體免疫疾病為主,我國的病例較少,較常提到的病因是結核病、後天免疫系統缺乏症和腎上腺淋巴瘤。
  2. 續發性:成因包括類固醇使用、腦下垂體疾病、腦瘤、席恩氏症候群(由於產後出血,腦下垂體受損使賀爾蒙功能異常的疾病)和腦部損傷等。

腎上腺功能不全種類

腎上腺功能不全可分成原發性及次發性。

腎上腺功能不全好發族群

  • 自體免疫疾病患者
  • 結核病患者
  • 腎上腺淋巴瘤患者
  • 腦下垂體疾病患者
  • 長期服用類固醇者
  • 腦瘤患者
  • 席恩氏症候群患者
  • 腦部因意外或疾病損傷者。

腎上腺功能不全預防重點

腎上腺功能不全無法預防。

腎上腺功能不全診斷方式

  1. 可體松荷爾蒙測試:患者可體松的值小於3μg/dl,就可算腎上腺功能不全,如果合併腎上腺皮促素大於100 pg/ml,就是原發性腎上腺功能不全,當腎上腺皮促素低於正常值,就可能是次發性腎上腺功能不全。
  2. 腎上腺皮促素刺激試驗:利用腎上腺皮促素刺激腦下垂體分泌可體松,如果分泌量低於標準就可能有腎上腺功能不全的問題,但次發性腎上腺功能不全的患者較輕微時,可能測出正常值,此時需要合併其他診斷方式。
  3. 胰島素誘發低血糖試驗:因為胰島素誘發低血糖時會刺激腦下垂體分泌腎上腺皮促素,並讓腎上腺分泌可體松,但該診斷不適合應用在缺血性心臟病及癲癇患者,因為可能誘發心臟病及癲癇。
  4. 影像學與放射線檢查:利用電腦斷層和磁振造影判斷患者腫瘤的可能位置。

腎上腺功能不全就醫提醒

初期就醫階段,病人和家屬應該知道:

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查?
  • 腎上腺功能不全是怎麼得到的?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 腎上腺功能不全還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

已經確診腎上腺功能不全,照顧者應該知道:

  • 有那些症狀平常要注意?
  • 需要長期服藥?未來有機會減少藥量或停藥?
  • 藥物副作用是什麼?服藥要注意哪些事?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 下一次複診或追蹤是什麼時候?

看診科別

請注意,並沒有任何一種或一組方法適用於所有病人,一般表格內建議的治療方法並非絕對不變, 請您務必與醫師充分討論。

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